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單項選擇題有關(guān)血友病A正確的是（）

A.庫存血輸血對止血有效
B.凝血異常加正常血清能糾正
C.毛細(xì)血管抵抗減弱
D.第Ⅷ因子相關(guān)抗原減少
E.部分凝血活酶時間延長

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1.單項選擇題患者，男，12歲，自幼受傷后出血不易自止，時常出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)腫痛。測得BT：5分鐘（出血時間測定器法），PT：12秒，INR值0.98，APTT：20分鐘，可被硫酸鋇吸附血漿糾正，而正常人血清不糾正，此患者應(yīng)診斷為（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.FⅪ缺乏癥
D.血管性血友病
E.維生素K缺乏癥

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2.單項選擇題下述各項中與血友病A診斷不符合的是（）

A.PT正常
B.APTT正常
C.BT正常
D.CT延長
E.TT正常

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3.單項選擇題患者，女，26歲，面黃、乏力、皮膚紫癜一年，體檢鞏膜輕度黃染，Hb60g／L，RBC1.8×10⁹／L，WBC4.6×10⁹／L，PLT36×10⁹／L，Coombs實驗（＋），尿Rous實驗（－），骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒系比例、分布正常，紅系占0.32，分布大致正常，成熟紅細(xì)胞畸形較明顯，可見較多球形紅細(xì)胞及淚滴狀紅細(xì)胞，巨核細(xì)胞96個，其中顆粒型0.92，裸核0.08，未見產(chǎn)板型，該患者最可能的診斷是（）

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細(xì)胞性貧血
C.特發(fā)性血小板減少性紫癜
D.彌散性血管內(nèi)溶血
E.Evens綜合征

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4.單項選擇題下述鑒別三種血友病的凝血活酶生成試驗（TGT）及糾正試驗的結(jié)果哪一項是錯誤的（）

A.血友病A患者TGT延長，加正常血清不能糾正，加鋇吸附正常血漿能糾正
B.血友病B患者TCT延長，加正常血清不能，糾正，加鋇吸附正常血漿不能糾正
C.遺傳性FⅪ缺乏癥患者TCT延長，加正常血清能糾正，加鋇吸附正常血漿也能糾正
D.中重度血友病A患者APTT延長，PCT縮短，TGT異常
E.血友病B患者FⅨ抗原及活性明顯減低

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5.單項選擇題男性，60歲。2個月來皮膚黃染進(jìn)行性加深伴皮膚瘙癢住院。體檢：鞏膜深度黃染，肝肋下3cm，質(zhì)偏硬，有壓痛，脾未及。化驗：總膽紅素346umol／L，結(jié)合膽紅素180umol／L，凝血酶原時間18秒（對照12秒），尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清堿性磷酸酶200U，AFP（－）。患者20年前有過甲肝史。本例凝血酶原延長的原因是（）

A.慢性肝病
B.原發(fā)性肝癌
C.維生素攝入不足
D.維生素K吸收障礙
E.腸道菌群紊亂

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6.單項選擇題女性，12歲。5歲開始患有鼻出血，牙齦出血，此次月經(jīng)初潮量多，右膝關(guān)節(jié)腫痛。化驗：出血時間正常，阿司匹林耐量試驗陽性，KPTT比正常對照延長13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能診斷是（）

A.血管性血友病
B.血友病甲
C.第Ⅺ因子缺乏癥
D.血小板病
E.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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7.單項選擇題下述各項中不屬于凝血疾病典型癥狀的是（）

A.點狀出血
B.關(guān)節(jié)出血
C.束臂試驗陰性
D.輕度損傷時出血增多
E.深部血腫

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8.單項選擇題女性，45歲。確診胃癌行胃大部切除術(shù)，手術(shù)止血完善次日出現(xiàn)血腹?；灒貉“逵嫈?shù)、出、凝血時間正常。阿司匹林耐量試驗延長3分鐘，APIT58秒（正常對照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性為1%，血小板對瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。最可能的診斷是（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血小板無力癥
E.血管性血友病

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9.單項選擇題男性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，黃疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白細(xì)胞、血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞5％，紅細(xì)胞脆性試驗o．7％，血片中見球形細(xì)胞，Combs試驗陰性。最有效的治療是（）

A.抗生素治療
B.糖皮質(zhì)激素治療
C.輸血
D.骨髓移植
E.切除脾

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10.單項選擇題女性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，輕度黃疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白細(xì)胞、血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞4％，紅細(xì)胞脆性試驗0．7％，血片中見紅細(xì)胞形態(tài)偏小，Coombs試驗陰性。診斷應(yīng)考慮（）

A.G6PD缺乏癥
B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.海洋性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

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