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單項(xiàng)選擇題

10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。

該病例家族史的特點(diǎn)是（）

A.其父系中男性可能有類似發(fā)病者
B.其父系中女性可能有類似發(fā)病者
C.其母系中男性可能有類似發(fā)病者
D.其母系中女性可能有類似發(fā)病者
E.其家族中可能有類似發(fā)病者，無(wú)性別差異

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1.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L

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2.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治療該病首選的最安全方法是（）

A.靜脈注射丙種球蛋白替代治療
B.酶替代治療
C.細(xì)胞因子治療
D.干細(xì)胞移植
E.骨髓移植

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3.單項(xiàng)選擇題7歲男童，15天前咽痛，自服羥氨芐青霉素后好轉(zhuǎn)，8天前低熱，近4日右肩和左膝疼痛，但無(wú)紅腫。昨日感覺(jué)心累，心電圖示P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無(wú)膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。胸部X線片示心影輕度擴(kuò)大，搏動(dòng)稍弱，未見(jiàn)關(guān)節(jié)紅腫，初步診斷為風(fēng)濕熱。2天前患兒出現(xiàn)顏面水腫，唇周微紺，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低鈍，心尖Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺底部可聞中細(xì)濕啰音。肝肋下1.5cm，質(zhì)地中等，下肢輕度凹陷性水腫。該例除外科治療外，最佳的內(nèi)科處理是（）

A.輸血
B.靜脈滴注抗生素
C.糖皮質(zhì)激素
D.活血化瘀中藥
E.非甾體類藥物

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4.單項(xiàng)選擇題7歲男童，15天前咽痛，自服羥氨芐青霉素后好轉(zhuǎn)，8天前低熱，近4日右肩和左膝疼痛，但無(wú)紅腫。昨日感覺(jué)心累，心電圖示P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無(wú)膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。胸部X線片示心影輕度擴(kuò)大，搏動(dòng)稍弱，未見(jiàn)關(guān)節(jié)紅腫，初步診斷為風(fēng)濕熱。2天前患兒出現(xiàn)顏面水腫，唇周微紺，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低鈍，心尖Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺底部可聞中細(xì)濕啰音。肝肋下1.5cm，質(zhì)地中等，下肢輕度凹陷性水腫?；純和蝗魂囆愿雇?，腹瀉4次，大便呈果醬色，大便常規(guī)：黏液（++），RBC（+++）。隨即未再腹瀉，但仍陣性腹絞痛。體檢：痛苦面容，左下腹可捫及2cm×5cm臘腸樣腫物。應(yīng)考慮合并（）

A.細(xì)菌性痢疾
B.阿米巴痢疾
C.大腸桿菌性腸炎
D.腸套疊
E.克羅恩病

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5.單項(xiàng)選擇題7歲男童，15天前咽痛，自服羥氨芐青霉素后好轉(zhuǎn)，8天前低熱，近4日右肩和左膝疼痛，但無(wú)紅腫。昨日感覺(jué)心累，心電圖示P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無(wú)膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。胸部X線片示心影輕度擴(kuò)大，搏動(dòng)稍弱，未見(jiàn)關(guān)節(jié)紅腫，初步診斷為風(fēng)濕熱。2天前患兒出現(xiàn)顏面水腫，唇周微紺，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低鈍，心尖Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺底部可聞中細(xì)濕啰音。肝肋下1.5cm，質(zhì)地中等，下肢輕度凹陷性水腫。為了解疾病受累范圍，最需要進(jìn)行的輔助檢查是（）

A.尿常規(guī)
B.血培養(yǎng)
C.抗鏈球菌溶血素O
D.類風(fēng)濕因子
E.血清免疫球蛋白

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6.單項(xiàng)選擇題5個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染和鵝口瘡3個(gè)月，患肺炎2次。體檢：發(fā)育較差，氣促，唇周發(fā)紺，口腔黏膜鵝口瘡，雙肺滿布細(xì)濕啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L?；純汉粑贝偌又?，發(fā)熱39℃，多次血常規(guī)WBC（4～5）×10/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先選擇的下一步檢查（）

A.骨髓涂片分析
B.淋巴細(xì)胞亞群測(cè)定
C.胸部CT
D.肺穿刺活檢和培養(yǎng)
E.DNA分析

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7.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來(lái)院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染。HR100次／分，心尖區(qū)可及II／6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無(wú)特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g／L，RBC2.8×10×10／L，Ret6.0％，WBC15×10／L，PLT203×10／L。預(yù)防再發(fā)生溶血，應(yīng)注意（）

A.盡量少吃蠶豆
B.禁吃蠶豆
C.吃蠶豆時(shí)盡量將蠶豆煮熟
D.食蠶豆時(shí)口服皮質(zhì)激素預(yù)防發(fā)病
E.禁食一切豆類食品

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8.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來(lái)院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染。HR100次／分，心尖區(qū)可及II／6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無(wú)特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g／L，RBC2.8×10×10／L，Ret6.0％，WBC15×10／L，PLT203×10／L。該病尚與下列哪類貧血有關(guān)，除了（）

A.伯氨喹啉型藥物引起的溶血性貧血
B.新生兒溶血性貧血
C.先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血
D.感染誘發(fā)的溶血
E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

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9.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來(lái)院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染。HR100次／分，心尖區(qū)可及II／6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無(wú)特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g／L，RBC2.8×10×10／L，Ret6.0％，WBC15×10／L，PLT203×10／L。目前最適當(dāng)?shù)奶幚硎牵ǎ?/a>

A.激素
B.輸母血
C.輸G－6PD正常的濃縮紅細(xì)胞
D.水化，堿化尿液，疏通微循環(huán)，保持電解質(zhì)平衡
E.輸三洗血+激素

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10.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來(lái)院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染。HR100次／分，心尖區(qū)可及II／6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無(wú)特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g／L，RBC2.8×10×10／L，Ret6.0％，WBC15×10／L，PLT203×10／L。此病人的預(yù)后以下哪項(xiàng)不正確（）

A.溶血為自限性，一般可自行痊愈
B.嚴(yán)重病例可因嚴(yán)重貧血、酸中毒、氮質(zhì)血癥發(fā)生生命危險(xiǎn)
C.恢復(fù)期間，如再服蠶豆可使溶血復(fù)發(fā)或加重
D.重癥病例由于黃疸重，可造成膽紅素腦病
E.溶血停止病情恢復(fù)后，一般不造成后遺癥

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