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單項(xiàng)選擇題考慮診斷（）

A.伴性無丙種球蛋白血癥
B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.先天性胸腺發(fā)育不全
D.伴性高IgM血癥
E.選擇性IgA缺乏癥

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1.單項(xiàng)選擇題患兒，13歲，高熱1周，抗生素治療無效，胸骨壓痛陽性。淺表淋巴結(jié)及肝脾不大，白細(xì)胞3.0×10／L，血紅蛋白20g／L，血小板5×10／L，骨髓原始細(xì)胞增多，以胞漿內(nèi)有粗大顆粒的幼稚細(xì)胞占多數(shù)，亦見Auer小體。治療該并發(fā)癥最有效的措施是（）

A.用羥基脲迅速降低白細(xì)胞
B.消除誘因，治療原發(fā)病的同時(shí)盡早應(yīng)用肝素
C.堿化尿液，別嘌呤醇口服
D.鞘內(nèi)注射MAX，Ara－c
E.加大化療劑量或放療

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2.單項(xiàng)選擇題女嬰，2個(gè)月。高熱3天，伴陣陣雙目凝視1天多入院，每次發(fā)作僅數(shù)秒鐘，病前輕度咳嗽。病后體溫39.6~40.5℃，吃奶減少一半，精神不如以前。檢查患兒體溫40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟飽滿，顱縫不分離，頸無明顯抵抗，Kernig征陰性，Babinski征陰性，腦脊液渾如米湯樣，常規(guī)和生化檢查分析確認(rèn)為化膿性腦膜炎。CSF檢查報(bào)告：CSF壓力350mmHO，常規(guī)生化檢查正常。最可能的原發(fā)疾病是（）

A.Reye綜合征
B.顱腦腫瘤
C.病毒性腦膜腦炎
D.病毒性腦炎
E.化膿性腦膜炎

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3.單項(xiàng)選擇題女嬰，2個(gè)月。高熱3天，伴陣陣雙目凝視1天多入院，每次發(fā)作僅數(shù)秒鐘，病前輕度咳嗽。病后體溫39.6~40.5℃，吃奶減少一半，精神不如以前。檢查患兒體溫40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟飽滿，顱縫不分離，頸無明顯抵抗，Kernig征陰性，Babinski征陰性，腦脊液渾如米湯樣，常規(guī)和生化檢查分析確認(rèn)為化膿性腦膜炎。對該例腦脊液的常規(guī)生化檢驗(yàn)中，下面哪一項(xiàng)最支持化膿性腦膜炎的診斷（）

A.細(xì)胞總數(shù)600×10/L
B.細(xì)胞分類中性50%
C.Pandy試驗(yàn)陽性
D.糖定量為1.8mmol/L
E.氯化物定量120mmol/L

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4.單項(xiàng)選擇題女嬰，2個(gè)月。高熱3天，伴陣陣雙目凝視1天多入院，每次發(fā)作僅數(shù)秒鐘，病前輕度咳嗽。病后體溫39.6~40.5℃，吃奶減少一半，精神不如以前。檢查患兒體溫40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟飽滿，顱縫不分離，頸無明顯抵抗，Kernig征陰性，Babinski征陰性，腦脊液渾如米湯樣，常規(guī)和生化檢查分析確認(rèn)為化膿性腦膜炎。入院后立即給予頭孢噻肟（cefotaxime）200mg/（kg·d）分3次靜脈滴注，體溫下降至37.9~38.7℃，反應(yīng)稍好，但依然神萎多睡，前囟飽滿，全身陣陣強(qiáng)直。治療3天后再作腰椎穿刺，腦脊液不再米湯樣，白細(xì)胞數(shù)降為150×10/L，Pandy試驗(yàn)仍陽性，糖定量升達(dá)2.8mmol/L。為此，想到并發(fā)硬膜下積液可能性，在社區(qū)衛(wèi)生中心要確診該并發(fā)癥主要依賴（）

A.頭顱透照試驗(yàn)
B.B型超聲
C.頭顱CT掃描
D.頭顱X線平片
E.硬膜下穿刺

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5.單項(xiàng)選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強(qiáng)直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù)15×10/L，Pandy試驗(yàn)陽性，蛋白定量0.08g/L。該病腦內(nèi)的最明顯病理組織學(xué)改變是（）

A.髓鞘脫失
B.大量炎癥細(xì)胞浸潤
C.毛細(xì)血管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張
D.星形膠質(zhì)細(xì)胞明顯增生
E.彌漫性腦水腫

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，男，1歲8個(gè)月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個(gè)多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×10/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網(wǎng)點(diǎn)狀改變，頭顱平片可見多個(gè)缺損陰影。該例最可能的診斷是（）

A.全身結(jié)核病
B.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
C.再生障礙性貧血合并感染
D.顱內(nèi)腫瘤合并肺部感染
E.兒童艾滋病

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7.單項(xiàng)選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強(qiáng)直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù)15×10/L，Pandy試驗(yàn)陽性，蛋白定量0.08g/L。觸發(fā)該患兒此次腦部疾病過程的最可能誘因是（）

A.熱性驚厥遺傳體質(zhì)
B.驚厥性腦損傷
C.起病前3周的感冒史
D.感染控制不力
E.可能存在免疫缺陷

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8.單項(xiàng)選擇題男孩，4歲，因3周內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作6次，右側(cè)肢體偏癱1天入院。每次驚厥發(fā)作數(shù)分至十余分鐘，均為右側(cè)肢體為主的全身強(qiáng)直陣攣。病后常有不規(guī)則低熱，精神軟弱多睡。昨日再次驚厥后遺留右側(cè)肢體偏癱。病前3周曾患感冒3天。既往有熱性驚厥史2次。體檢：患兒嗜睡狀，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級和右側(cè)中樞性面癱。右Babinski征陽性。院外MRI掃描顯示雙額頂區(qū)腦白質(zhì)大片對稱性異常信號，中線無偏移。入院后腰椎穿刺腦脊液壓力正常，CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù)15×10/L，Pandy試驗(yàn)陽性，蛋白定量0.08g/L。引起該患兒腦癥狀進(jìn)行性加重的主要病理機(jī)制是（）

A.病毒在體內(nèi)繁殖
B.病原菌在體內(nèi)繁殖
C.腫瘤浸潤
D.變態(tài)反應(yīng)（高過敏）
E.免疫功能低下

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9.單項(xiàng)選擇題患兒20天，系第一胎第一產(chǎn)，為過期產(chǎn)，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態(tài)，喂養(yǎng)困難，聲音嘶啞，末梢循環(huán)差，至今仍有黃疸，化驗(yàn)檢查血象正常，血培養(yǎng)陰性，血TSH50mIU/L。為確定診斷應(yīng)選擇的檢查是（）

A.母子血型檢查
B.染色體核型分析
C.血T、T、TSH測定
D.血培養(yǎng)
E.血氨基酸定量分析

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10.單項(xiàng)選擇題女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干。為確診應(yīng)作的檢查是（）

A.智能測定
B.尿三氯化鐵試驗(yàn)
C.尿黏多糖分析
D.血清T、T、TSH測定
E.Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)

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