A.體格發(fā)育落后
B.皮膚、黏膜發(fā)紺,杵狀指
C.智力障礙
D.蹲踞動作
E.易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎
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A.肺血增多
B.肺血減少
C.肺血正常
D.肺血雙側(cè)不對稱
E.無法判斷
A.地高辛
B.利尿藥
C.抗生素
D.手術(shù)
E.輸血
A.房間隔缺損
B.室間隔缺損
C.動脈導(dǎo)管未閉
D.法洛四聯(lián)癥
E.肺動脈狹窄
A.合并感染性心內(nèi)膜炎
B.合并心力衰竭
C.合并尿路感染
D.合并急性腎炎
E.以上都不對
A.電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和(或)CD1a抗原(+)
B.皮疹壓片或組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
C.穿孔素蛋白(+)
D.細(xì)胞因子“風(fēng)暴”
E.自然殺傷(NK)細(xì)胞減少
A.眼底檢查
B.甲狀腺攝碘率、T、T和TSH檢測
C.空腹血糖
D.頭部腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
E.骨髓穿刺細(xì)胞涂片檢查
A.發(fā)病年齡愈小,預(yù)后愈差
B.受累器官愈多,預(yù)后愈差
C.與受累器官的功能有無損害無關(guān)
D.初期對聯(lián)合化療反應(yīng)較差者預(yù)后較差
E.部分韓-薛-柯?。℉SC.患兒,可有永久性尿崩
A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ:C檢測
D.vWF:Ag檢測
E.骨髓穿刺,骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查
A.應(yīng)用抗血小板聚集(如阿司匹林)藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時,可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位
A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)
B.凝血四項
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT(冠狀位+水平位)