單項選擇題患兒10歲，確診肝豆?fàn)詈俗冃?年。因嘔血黑便2天伴嗜睡半天入院考慮有肝性腦病存在的可能，下列哪一項的處理不合適（）

A.輸新鮮冰凍血漿
B.口服慶大霉素
C.食醋保留灌腸
D.輸注精氨酸
E.在發(fā)生失血性休克時可考慮輸庫存血


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2.單項選擇題下列哪項不是苯丙酮尿癥的臨床特點（）

A.生后4個月左右，才發(fā)現(xiàn)智力低下
B.可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓
C.頭發(fā)黃褐色，尿呈"霉臭"氣味
D.特殊面容，四肢粗短
E.皮膚白皙，易出現(xiàn)濕疹樣皮疹

3.單項選擇題下列哪項不是先天愚型患兒的表現(xiàn)（）

A.身材矮小
B.愚笨面容
C.皮膚干燥粗糙
D.眼距過寬
E.韌帶松弛

4.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒經(jīng)治療最難改善的是（）

A.驚厥
B.腦電圖
C.毛發(fā)、皮膚色澤
D.智能低下
E.尿、汗液特殊氣味

5.單項選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥（PKU）的治療、護理方法，下列哪項是錯誤的（）

A.治療越早開始越好
B.嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉或無苯丙氨酸奶粉加適量母乳
C.添加輔食時應(yīng)選用雞蛋、魚、肉
D.經(jīng)常測血清苯丙氨酸濃度，以控制在0.12～0.6mmol/L為宜
E.對非典型PKU，除飲食控制外，需要給予止驚藥物及BH4、L－DOPA等藥物

8.單項選擇題有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃哉_的是（）

A.常染色體顯性遺傳
B.肝不能合成銅藍(lán)蛋白
C.膽汁中銅排出增多
D.腸道吸收銅增多
E.尿中排銅減少

9.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為（）

A.確診后立即應(yīng)用人生長激素+雌激素
B.確診后先用雌激素，到成年后加人生長激素
C.單用雌激素
D.單用人生長激素
E.確診后即用人生長激素，到骨齡達(dá)12歲以上時加雌激素

10.單項選擇題21－三體綜合征除特殊面容外其他常見的畸形為（）

A.atd角>50°、通貫掌、心臟畸形、關(guān)節(jié)可過度彎曲
B.翼頸、乳頭間距寬
C.睪丸小、乳房發(fā)育
D.眼發(fā)育不良、耳道閉鎖
E.并指畸形、耳廓畸形、心臟畸形