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單項選擇題

女性，28歲，一年來面色蒼白，乏力氣短。檢驗：紅細胞2．5×10¹²／L，血紅蛋白55g／L，MCV74fl，MCH20pg，MCHC300g／L，網(wǎng)織紅細胞1．5％，血涂片紅細胞淡染區(qū)擴大，初步診斷缺鐵性貧血

下列實驗室檢查最有診斷意義的是（）

A.血清鐵測定
B.血清總鐵結(jié)合力測定
C.血清鐵飽和度測定
D.骨髓內(nèi)外鐵染色
E.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

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1.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血該例中網(wǎng)織紅細胞15％，可除外哪種貧血（）

A.再生障礙性貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.G-6-PD缺乏癥
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病

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2.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血此情況最可能的疾病診斷是（）

A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.PK酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.珠蛋白生成障礙性貧血

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3.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗對診斷何種病有意義（）

A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

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4.多項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細胞5％；紅細胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血該患者實驗室檢查可能出現(xiàn)（）

A.紅細胞壽命縮短
B.外周血出現(xiàn)有核紅細胞
C.血清鐵蛋白升高
D.血清結(jié)合珠蛋白降低
E.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高

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5.單項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細胞5％；紅細胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血如上述試驗陰性，結(jié)合其他檢查，除下列哪種疾病外，均可不予考慮（）

A.免疫性溶血性貧血
B.新生兒溶血癥
C.遺傳性球形紅細胞增多癥
D.異常血紅蛋白病
E.珠蛋白生成障礙性貧血

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6.單項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細胞5％；紅細胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血假如患者出現(xiàn)醬油樣尿，高鐵血紅蛋白還原試驗及熒光點試驗（+），可能的診斷是（）

A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.PK酶缺乏癥
C.不穩(wěn)定血紅蛋白病
D.PNH
E.G-6-PD缺乏癥

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7.單項選擇題男性，61歲，一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗：血紅蛋白80g／L，網(wǎng)織紅細胞5％；紅細胞脆性試驗輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76．15μmol／L，ALT<40U。擬診為溶血性貧血為明確溶血病因，宜首選下列哪項實驗室檢查（）

A.Coombs試驗
B.Ham試驗
C.自身溶血試驗
D.血紅蛋白電泳
E.高鐵血紅蛋白還原實驗

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8.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）

A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生

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9.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是（）

A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥

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10.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型，干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變，是一種克隆病

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