單項(xiàng)選擇題6個(gè)月男嬰,發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松,全身皮膚蒼白、黃染,肝脾大。檢驗(yàn):HGB60g/L,WBC6.8×109/L,PLT100×109/L,HGBF>80%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見(jiàn)靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素,骨髓紅系增生活躍,最可能的診斷是()

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.Cooley貧血
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.Fanconi貧血
E.Evans綜合征


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3.單項(xiàng)選擇題男性,20歲,輸液治療期間突感腰背疼痛,寒戰(zhàn)高熱,呼吸困難,血壓90/60mmHg,尿量100ml/d,血紅蛋白80g/L,CO2CP17mmol/L,BUN14mmol/L,其診斷為()

A.感染性中毒性休克
B.慢性腎炎急性發(fā)作
C.感染性中毒性腎功能不全
D.急性溶血性貧血伴腎功能不全
E.Evans綜合征

5.單項(xiàng)選擇題女性,18歲,有風(fēng)濕病史,因貧血、脾大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞半衰期為15天,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,最可能的診斷是()

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

6.單項(xiàng)選擇題不符合遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查的是()

A.可伴發(fā)全血細(xì)胞減少
B.血片中紅細(xì)胞胞體小
C.血片中大量球形細(xì)胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高

7.單項(xiàng)選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是()

A.輸注洗滌紅細(xì)胞
B.輸注右旋糖酐
C.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導(dǎo)
E.骨髓移植

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是()

A.全血細(xì)胞減少
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶血試驗(yàn)特異性最高
D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
E.骨髓可表現(xiàn)增生低下

9.單項(xiàng)選擇題符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查的是()

A.血片見(jiàn)大量靶形細(xì)胞
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶解試驗(yàn)特異性最高
D.骨髓均為增生活躍或明顯活躍
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

10.單項(xiàng)選擇題最易與不典型發(fā)作陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相混淆的疾病是()

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細(xì)胞貧血
C.急性白血病
D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
E.再生障礙性貧血