單項選擇題關(guān)于埃-德型肌營養(yǎng)不良,下列哪項描述是正確的()

A.為X連鎖顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳多見
C.成年期發(fā)病
D.進(jìn)展較快
E.可出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)異常和心肌病


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1.單項選擇題肌強直是由于()

A.Dys異常引起
B.肌膜對某些離子通透性異常引起
C.自身免疫異常引起
D.Dys缺失引起
E.低鉀引起

2.單項選擇題關(guān)于正常血鉀型周期性癱瘓,下列哪項描述是不正確的()

A.為常染色體顯性遺傳或遺傳方式未定
B.本型罕見
C.多在10歲前發(fā)病
D.多發(fā)生于夜間或晨起時
E.補充氯化鈉可誘發(fā)發(fā)作

3.單項選擇題下列哪項不是低鉀性周期性癱瘓的特點()

A.是常染色體顯性遺傳病
B.是鈣通道病
C.部分患者與甲狀腺功能亢進(jìn)有關(guān)
D.是1q32染色體編碼二氫吡啶受體的基因突變所致
E.是家族性疾病,無散發(fā)患者

5.單項選擇題關(guān)于高血鉀型周期性癱瘓,下列哪項描述是不正確的()

A.該型罕見,多見于北歐國家
B.為常染色體顯性遺傳
C.多在運動后發(fā)作,饑餓、寒冷可誘發(fā)
D.給予葡萄糖和胰島素靜滴可誘發(fā)發(fā)作
E.預(yù)防發(fā)作首選乙酰唑胺

6.單項選擇題重癥肌無力常見何種組織器官異常()

A.腮腺
B.胸腺
C.胰腺
D.膽囊
E.垂體

7.單項選擇題下列哪項不是Lambert-Eaton綜合征所具有的臨床表現(xiàn)()

A.多在50~70歲發(fā)病
B.眼外肌可受累
C.咽喉肌較少受累
D.肢體近端肌和軀干肌癥狀明顯,常見膝、踝反射消失
E.常發(fā)生口干、少汗、便秘和陽萎和自主神經(jīng)癥狀

8.單項選擇題Lambert-Eaton綜合征()

A.四肢無力,血鉀減低
B.四肢無力,腦脊液蛋白細(xì)胞分離
C.四肢無力,休息后減輕,活動后加重
D.四肢無力,高頻神經(jīng)重復(fù)電刺激動作電位波幅升高
E.以上均不是

9.單項選擇題應(yīng)用哪些藥物不會導(dǎo)致MG的無力癥狀加重()

A.奎寧
B.普魯卡因酰胺
C.四環(huán)素
D.普萘洛爾
E.青霉素

10.單項選擇題

4歲小男孩,右側(cè)顏面部有紫紅色瘤,智力障礙,MR檢查如圖,請選擇最可能的診斷()

A.神經(jīng)纖維瘤
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.腦顏面血管瘤病
D.腦皮質(zhì)發(fā)育異常
E.腦灰質(zhì)異位