單項選擇題關(guān)于β-珠蛋白生成障礙性貧血（β-地中海貧血），敘述正確的是（）

A.屬于性染色體遺傳性疾病
B.主要診斷依據(jù)是特殊面容
C.沒有貧血可以排除本病
D.基因檢查可以確診本病
E.根治本病的方法是對所有病例進行造血干細(xì)胞移植


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1.單項選擇題紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G-6-PD）的特效防治方法是（）

A.腎上腺皮質(zhì)激素
B.碳酸氫鈉
C.低分子右旋糖苷
D.避免氧化性藥物及食物
E.合理使用抗生素

2.單項選擇題遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)是（）

A.貧血、黃疸、脾大
B.外周血見球形紅細(xì)胞
C.特殊面容
D.黃疸、貧血、血紅蛋白尿
E.發(fā)熱、貧血、黃疸、血紅蛋白尿

3.單項選擇題再生障礙性貧血的特點不包括（）

A.全血細(xì)胞減少
B.胸骨骨髓造血活躍
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.骨髓非造血細(xì)胞增多
E.脾大

4.單項選擇題小細(xì)胞低色素性貧血主要見于（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）
C.紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（“蠶豆黃”）
D.急性白血病
E.再生障礙性貧血

6.單項選擇題男孩，5歲，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，超聲心動圖顯示干下型室間隔缺損5mm。治療應(yīng)選擇（）

A.手術(shù)修補
B.介入封堵
C.服地高辛
D.服普萘洛爾（心得安）
E.服開博通

9.單項選擇題5歲患兒，氣促、發(fā)紺4年余，活動時喜蹲踞，1周前左側(cè)肢體癱瘓，胸骨左緣2、4肋間Ⅲ級收縮期雜音，P2減弱。喜歡蹲踞的原因是（）

A.右向左分流減少
B.右向左分流減少，靜脈回心血量減少，緩解了缺氧癥狀
C.肺動脈壓減輕
D.肺動脈壓增高
E.靜脈回心血量減少

10.單項選擇題4歲患兒，3年前發(fā)現(xiàn)心臟病，易患肺炎，劇哭時唇發(fā)紺，心尖區(qū)稍隆起，胸骨左緣2、3肋間Ⅲ級收縮期雜音，P2亢進分裂，胸骨左緣下方有短促的舒張期雜音，未捫及震顫，心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。劇烈哭鬧時口唇發(fā)紺的原因是（）

A.肺炎引起氣體交換受影響
B.劇烈哭鬧時肺動脈壓增高，產(chǎn)生右向左分流
C.劇烈哭鬧時體循環(huán)血量減少
D.劇烈哭鬧時體循環(huán)血量增多
E.劇烈哭鬧時影響末梢血液循環(huán)