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單項(xiàng)選擇題重癥肌無力患者出現(xiàn)危象時(shí)最主要的臨床表現(xiàn)為（）

A.眼球運(yùn)動(dòng)障礙
B.吞咽困難
C.構(gòu)音障礙，語音不清
D.呼吸肌無力加重，出現(xiàn)呼吸功能不全
E.四肢無力，運(yùn)動(dòng)困難

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1.單項(xiàng)選擇題下列小兒的神經(jīng)反射中，不屬于終身存在的是（）

A.瞳孔對(duì)光反射
B.吞咽反射
C.腹壁反射
D.膝跳反射
E.擁抱反射

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，12歲，肉眼血尿6個(gè)月，無水腫、尿少，尿蛋白：微量，紅細(xì)胞：滿視野。腎臟B超：腎臟、膀胱、輸尿管無異常。進(jìn)一步明確診斷應(yīng)選擇什么檢查方法（）

A.腎組織活檢
B.靜脈腎盂造影
C.腎臟CT掃描
D.同位素腎圖
E.腎臟血管造影
F.腎臟MR掃描

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3.單項(xiàng)選擇題男孩，12歲，肉眼血尿6個(gè)月，無水腫、尿少，尿蛋白：微量，紅細(xì)胞：滿視野。腎臟B超：腎臟、膀胱、輸尿管無異常。若血尿常在感冒后加重并出現(xiàn)肉眼血尿，查腎功能正常，尿異形紅細(xì)胞占50%，其母有血尿病史，腎功能正常，應(yīng)考慮什么疾病()

A.Alport綜合征
B.薄基底膜病
C.高鈣尿癥
D.胡桃夾現(xiàn)象
E.膜性腎病
F.腎結(jié)石

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4.多項(xiàng)選擇題男孩，12歲，肉眼血尿6個(gè)月，無水腫、尿少，尿蛋白：微量，紅細(xì)胞：滿視野。腎臟B超：腎臟、膀胱、輸尿管無異常。如家屬要求治療，醫(yī)生的意見應(yīng)是（）

A.應(yīng)用激素治療
B.應(yīng)用雷公藤多苷
C.低鹽飲食
D.低鈣飲食
E.尿蛋白陽(yáng)性者，選用ACEI類藥物
F.預(yù)防感染
G.解釋并密切隨訪

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5.單項(xiàng)選擇題男孩，12歲，肉眼血尿6個(gè)月，無水腫、尿少，尿蛋白：微量，紅細(xì)胞：滿視野。腎臟B超：腎臟、膀胱、輸尿管無異常。為明確診斷，應(yīng)首先做什么檢查以便確定診斷思路（）

A.尿液相差顯微鏡檢查
B.腎功能
C.同位素腎圖
D.靜脈腎盂造影（IVP）
E.免疫球蛋白測(cè)定
F.腹部平片
G.尿三杯實(shí)驗(yàn)

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6.單項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害?；純耗壳暗脑\斷為（提示血清抗GBM抗體（＋）。腎病理檢查：光鏡下11/16腎小球有細(xì)胞新月體；免疫熒光：IgG（++）、C3（＋）、IgM（＋），沿毛細(xì)血管袢彌漫線性沉積，余IgA、C4、C1q、Fb均（－）。）（）

A.急進(jìn)性腎炎（Ⅰ型）
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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7.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害?；純嚎赡艿脑\斷是（）

A.急進(jìn)性腎炎
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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8.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括()

A.補(bǔ)體
B.ANCA
C.抗GBM抗體
D.痰液中找含鐵血黃素細(xì)胞
E.胃液及尿液中找含鐵血黃素細(xì)胞
F.自身抗體（ANA、ENA、抗dsDNA.
G.腎活檢

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9.多項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異常可導(dǎo)致該病，這些基因有（提示高頻聽力受損。提示腎活檢：電鏡及Ⅳ型膠原檢測(cè)提示奧爾波特綜合征（Alportsyndrome））()

A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1

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10.單項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是（提示高頻聽力受損。）（）

A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補(bǔ)體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查

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