單項選擇題臨床最常見的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥缺陷的酶()

A.21-羥化酶
B.113-羥化酶
C.3β-羥類固醇脫氫酶
D.17-羥化酶
E.18-羥化酶


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1.單項選擇題以下有關(guān)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥之描述何者有誤()

A.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種常染色體隱性遺傳病
B.腎上腺類固醇合成過程的某些酶類出現(xiàn)缺陷,使腎上腺皮質(zhì)醇生成增加
C.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,發(fā)生率約為1/16000到1/20000
D.癥狀輕微的非典型先天性腎上腺增生癥臨床表現(xiàn)各異,發(fā)病年齡不一
E.最常見的酶缺陷為21-羥化酶缺乏

2.單項選擇題先天性甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn),不包括()

A.新生兒生理性黃疸時間延長
B.智力及生長發(fā)育正常
C.具有特殊面容和皮紋特點
D.各種生理功能低下的表現(xiàn)
E.皮膚粗糙,有黏液性水腫

3.單項選擇題造成先天性甲狀腺功能減低癥的最主要的原因是()

A.碘缺乏
B.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全
C.甲狀腺合成過程中酶的缺乏
D.促甲狀腺激素缺乏
E.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性減低癥

4.單項選擇題確診中樞性性早熟的主要依據(jù)是()

A.性發(fā)育年齡提前
B.生長加速
C.骨齡超前
D.GnRH刺激試驗提示性腺軸已經(jīng)啟動
E.以上都對

5.單項選擇題女孩中樞性性早熟最常見的原因為()

A.特發(fā)性
B.顱內(nèi)腫瘤
C.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥
D.腎上腺皮質(zhì)增生癥
E.食用含有雌激素的食物

6.單項選擇題禁水試驗時,下列哪項最不符合尿崩癥患者的特征()

A.血漿滲透壓290mOsm/kg
B.尿液滲透壓100mOsm/kg
C.尿液比重1.012
D.血液鈉離子濃度140mmol/L
E.每小時尿量200ml

7.單項選擇題對于一個多尿的患者,下列哪項檢查可以排除滲透性利尿()

A.尿液滲透壓
B.尿液比重
C.血液滲透壓
D.血中鈉離子濃度
E.A、B均可

8.單項選擇題禁水加壓素試驗診斷完全性中樞性尿崩癥的標(biāo)準(zhǔn)為()

A.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的50%
B.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%~50%
C.尿滲透壓上升峰值較給藥前小9%
D.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%
E.尿滲透壓上升峰值小于給藥前的50%

9.單項選擇題在禁水加壓素試驗中,何時必須終止禁水試驗()

A.相鄰兩次尿滲透壓之差小于30mmol/L
B.體重下降達(dá)5%
C.體重下降達(dá)3%
D.煩渴加重
E.禁水試驗開始6小時后

10.單項選擇題中樞性尿崩癥的患兒排尿的特點是()

A.尿比重低且固定
B.夜尿少
C.尿頻,每次尿量少
D.尿糖陽性
E.尿量明顯多于飲水量

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