單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個(gè)月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）

A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細(xì)胞免疫缺陷病
E.肺炎


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2.多項(xiàng)選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

3.多項(xiàng)選擇題關(guān)于T淋巴細(xì)胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預(yù)防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時(shí)，應(yīng)先將血液進(jìn)行X線照射，供血者應(yīng)做巨細(xì)胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)

4.多項(xiàng)選擇題關(guān)于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細(xì)胞細(xì)胞色素基因突變導(dǎo)致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳

5.多項(xiàng)選擇題關(guān)于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征，敘述正確的有（）

A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟(jì)失調(diào)和毛細(xì)血管擴(kuò)張為其特點(diǎn)
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見血清癌胚蛋白持續(xù)性增高

6.多項(xiàng)選擇題以下疾病中，屬于以抗體缺陷為主的免疫缺陷病的有（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.濕疹血小板減少伴免疫缺陷癥
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
E.慢性肉芽腫病

7.單項(xiàng)選擇題目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是（）

A.造血干細(xì)胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

8.單項(xiàng)選擇題1歲男孩，生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩。最可能是（）

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

9.單項(xiàng)選擇題選擇性IgA缺陷下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.本病可無癥狀
B.嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病
D.如不并發(fā)嚴(yán)重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年
E.可給予輸血治療

10.單項(xiàng)選擇題發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是（）

A.抗體缺陷病
B.細(xì)胞免疫缺陷
C.抗體和細(xì)胞免疫聯(lián)合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.補(bǔ)體缺陷