A.肢體癱瘓和姿勢異常
B.面肌癱瘓
C.咽喉肌肉癱瘓
D.呼吸肌癱瘓
E.眼外肌麻痹
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A.雙側(cè)痙攣性癱瘓,下肢的運動障礙較上肢重
B.肌力減退和肌張力增高
C.病理征陽性
D.智能障礙
E.家族遺傳史
A.顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累癥狀
B.顱內(nèi)高壓癥狀
C.延髓及上頸髓受壓癥狀
D.小腦受累共濟失調(diào)癥狀
E.動眼神經(jīng)麻痹,顳葉鉤回疝
A.顱底凹陷癥
B.小腦扁桃體下疝畸形
C.頸椎畸形
D.延髓或脊髓空洞癥
E.癥狀性癲癇
A.胼胝體部分或完全缺如
B.側(cè)腦室額角向兩側(cè)分離
C.側(cè)腦室體擴大
D.第三腦室擴大上移,并向前延伸可達大腦縱裂
E.小腦扁桃體下疝畸形
A.后組顱神經(jīng)障礙:聲音嘶啞、吞咽困難、舌肌萎縮
B.延髓及高頸段脊髓受累:四肢無力或癱瘓,感覺障礙,括約肌功能障礙
C.頸神經(jīng)根癥狀:頸部疼痛,上肢麻木、無力、萎縮
D.小腦癥狀:眼球震顫、共濟失調(diào)、頭暈
E.智能障礙
A.頭顱MRI檢查
B.頭顱CT檢查
C.頭顱超聲波檢查
D.頭顱X線攝片
E.放射性核素檢查
A.早期治療效果較好
B.語言訓(xùn)練、理療、按摩、功能鍛煉可以提高患者日常生活能力
C.針對病因的特異性治療
D.藥物主要是對癥治療
E.有明顯內(nèi)收肌痙攣、馬蹄內(nèi)翻足可以手術(shù)治療
A.表現(xiàn)為雙側(cè)痙攣性癱瘓,下肢的運動障礙較上肢重
B.下肢呈內(nèi)收痙攣,呈現(xiàn)剪刀步態(tài)和馬蹄內(nèi)翻足
C.體檢可發(fā)現(xiàn)雙下肢肌張力增高
D.下肢腱反射亢進、病理反射陽性
E.有智能和語言障礙
A.>135°
B.>140°
C.>145°
D.>150°
E.>155°
A.手術(shù)是治療的唯一選擇
B.影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有明顯的畸形,即使無臨床癥狀或癥狀輕微也需要及早手術(shù),以免影響生長發(fā)育
C.原發(fā)性顱底凹陷癥為先天性發(fā)育異常
D.繼發(fā)性顱底凹陷癥多見于佝僂病、畸形性骨炎等
E.本病需要與上頸段脊髓腫瘤、ALS、頸椎病鑒別
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