多項(xiàng)選擇題遺傳性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCA）的臨床共同表現(xiàn)為（）

A.常染色體顯性遺傳
B.青少年和中年起病，
C.進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)
D.癡呆
E.面舌肌搐顫、周圍神經(jīng)病


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1.多項(xiàng)選擇題胼胝體發(fā)育不良頭顱MRI檢查是首選的方法，主要可以發(fā)現(xiàn)以下什么改變（）

A.胼胝體部分或完全缺如
B.側(cè)腦室額角向兩側(cè)分離，側(cè)腦室體擴(kuò)大
C.顱頸區(qū)畸形
D.第三腦室擴(kuò)大上移，并向前延伸可達(dá)大腦縱裂
E.小腦扁桃體下疝畸形

2.多項(xiàng)選擇題先天性腦積水的特有體征是（）

A.頭大與身體不成比例
B.叩擊頭顱時(shí)出現(xiàn)"破壺音"（Macewen征）
C.顱縫分離、前囟擴(kuò)大
D.雙眼球向下旋轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)"落日征"（Setting-sunsign）
E.頭皮靜脈怒張

3.多項(xiàng)選擇題腦性癱瘓的診斷依據(jù)包括（）

A.嬰幼兒期出現(xiàn)的中樞性癱瘓
B.病情穩(wěn)定，非進(jìn)行性
C.可以有智能減退、語(yǔ)言障礙和不自主運(yùn)動(dòng)
D.有家族遺傳史
E.頭顱CT、MRI可以發(fā)現(xiàn)有腦結(jié)構(gòu)的改變

4.多項(xiàng)選擇題扁平顱底常見(jiàn)的并發(fā)疾病是（）

A.顱底凹陷癥
B.小腦扁桃體下疝畸形
C.癥狀性癲癇
D.延髓或脊髓空洞癥
E.頸椎畸形

5.多項(xiàng)選擇題顱底凹陷癥的臨床表現(xiàn)包括（）

A.后組顱神經(jīng)障礙：聲音嘶啞、吞咽困難、舌肌萎縮
B.延髓及高頸段脊髓受累：四肢無(wú)力或癱瘓，感覺(jué)障礙，括約肌功能障礙
C.頸神經(jīng)根癥狀：頸部疼痛，上肢麻木、無(wú)力、萎縮
D.小腦癥狀：眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)
E.椎-基底動(dòng)脈供血障礙：頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐

6.多項(xiàng)選擇題小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)包括（）

A.顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累癥狀
B.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，腦疝癥狀
C.延髓及上頸髓受壓癥狀
D.小腦受累共濟(jì)失調(diào)癥狀
E.顱內(nèi)高壓癥狀

7.多項(xiàng)選擇題神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病的WHO國(guó)際疾病分類法有哪幾類（）

A.器官形成障礙
B.生長(zhǎng)、發(fā)育障礙
C.組織發(fā)生障礙
D.細(xì)胞發(fā)生障礙
E.先天畸形

8.多項(xiàng)選擇題核黃疸的治療可選用（）

A.丙戊酸鈉
B.苯巴比妥
C.紫外線照射
D.輸血
E.血清白蛋白

9.多項(xiàng)選擇題關(guān)于Little病錯(cuò)誤的有（）

A.上肢癱瘓重于下肢
B.無(wú)感覺(jué)異常
C.括約肌功能障礙
D.可有肌張力低下
E.共濟(jì)失調(diào)者可手術(shù)治療

10.多項(xiàng)選擇題單純型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為（）

A.肌強(qiáng)直
B.運(yùn)動(dòng)遲緩
C.步態(tài)障礙
D.共濟(jì)失調(diào)
E.自主神經(jīng)功能障礙