多項選擇題17-羥化酶缺陷,可出現(xiàn)哪些生化異常()

A.性激素合成受阻
B.糖皮質(zhì)激素合成增強(qiáng)
C.糖皮質(zhì)激素合成受阻
D.性激素合成過旺
E.鹽皮質(zhì)激素合成途徑亢進(jìn)


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1.多項選擇題原醛癥患者腎素、血管緊張素Ⅱ測定,下列正確的是()

A.患者血腎素、血管緊張素Ⅱ基礎(chǔ)值降低
B.醛固酮瘤患者,腎素、血管緊張素受抑制程度較特發(fā)性原醛癥輕
C.醛固酮瘤患者,腎素、血管緊張素受抑制程度較特發(fā)性原醛癥更顯著
D.肌注呋賽米后,原醛癥患者興奮值較基礎(chǔ)值只有輕微增加或無反應(yīng)
E.肌注呋賽米后,原醛癥患者興奮值較基礎(chǔ)值增加數(shù)倍

2.多項選擇題原醛癥患者實驗室檢查,下列說法正確的是()

A.繼發(fā)性醛固酮增多癥者醛固酮高腎素、血管緊張素Ⅱ亦高
B.患者表現(xiàn)為低血鉀、高血鈉、尿鉀高、堿血癥
C.以上都不對
D.原醛癥患者醛固酮高而腎素、血管緊張素Ⅱ低
E.尿pH為中性或偏堿性

3.多項選擇題有關(guān)原醛癥患者腎臟表現(xiàn)正確的是()

A.尿蛋白增加
B.多出現(xiàn)腎衰竭
C.慢性失鉀,造成口渴、多飲,繼發(fā)多尿
D.常易并發(fā)尿路感染
E.慢性失鉀,腎濃縮功能減退,伴多尿,繼發(fā)口渴、多飲

4.多項選擇題有關(guān)原醛癥患者神經(jīng)肌肉功能障礙,下列正確的是()

A.在低鉀嚴(yán)重時,手足搐搦嚴(yán)重,補(bǔ)鉀后,手足搐搦消失
B.可表現(xiàn)為肌無力及周期性癱瘓,血鉀愈低,肌肉受累愈重
C.以上都對
D.肢端麻木,手足搐搦
E.在低鉀嚴(yán)重時,由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低,手足搐搦可減輕或不出現(xiàn),而在補(bǔ)鉀后,手足搐搦變得明顯

5.多項選擇題下列癥狀可在原醛癥患者中出現(xiàn)的是()

A.期前收縮或陣發(fā)性室上性心動過速
B.高血壓
C.兒童患者有生長發(fā)育障礙
D.肢體麻木、手足搐搦
E.多尿、多飲

6.多項選擇題原醛癥的發(fā)展分為以下哪幾個階段()

A.衰竭期
B.高血壓、輕度鉀缺乏期
C.嚴(yán)重鉀缺乏期
D.早期:僅有高血壓,無低血鉀癥狀,醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制,導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升
E.高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期

7.多項選擇題有關(guān)GRA的敘述,正確的是()

A.為遺傳性疾病,且表現(xiàn)為伴性遺傳
B.可為家族性或散發(fā)性,家族性者以常染色體顯性方式遺傳
C.多于青少年期起病
D.血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行
E.本病的發(fā)病機(jī)制是同源染色體間遺傳物質(zhì)發(fā)生不等交換

8.多項選擇題有關(guān)特醛癥的敘述,正確的是()

A.病因可能與對血管緊張素Ⅱ的敏感性增強(qiáng)有關(guān)
B.為原醛癥中最常見的類型
C.以上都不對
D.少數(shù)患者有雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生,患者對興奮腎素;血管緊張素系統(tǒng)的試驗及抑制試驗均無反應(yīng)
E.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可使患者醛固酮分泌減少,高血壓、低血鉀改善

9.多項選擇題下列有關(guān)醛固酮瘤的敘述,正確的是()

A.約占原醛癥的50%~60%
B.約占原醛癥的60%~80%
C.患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律平行
D.多為一側(cè)腺瘤,包膜完整
E.患者血漿醛固酮濃度對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)

10.多項選擇題阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物有()

A.美替拉酮
B.溴隱亭
C.雙氯苯二氯乙烷
D.酮康唑
E.氨魯米特