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單項(xiàng)選擇題引起血管內(nèi)溶血的疾病是（）

A.地中海貧血
B.脾功能亢進(jìn)
C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
D.異常血紅蛋白病
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

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1.單項(xiàng)選擇題女性，22歲，皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜，月經(jīng)增多2年。查體：鞏膜黃染，Hb70g／L，WBC5.6×10⁹／L，PLT20×10⁹／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.25，BT4分，血塊退縮不良。Coombs試驗(yàn)（＋），B超示脾輕度腫大。骨髓：紅系占45%，且巨核細(xì)胞增多，以原幼和顆粒巨核細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞少見(jiàn)。最可能的診斷是（）

A.急性白血病
B.脾功能亢進(jìn)
C.特發(fā)性血小板減少性紫癜
D.Evans綜合征
E.血栓性血小板減少性紫癜

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2.單項(xiàng)選擇題下列溶血性貧血的檢查哪組是錯(cuò)誤的（）

A.抗人球蛋白試驗(yàn)－自身免疫性溶血性貧血
B.酸化血清溶血試驗(yàn)－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
C.紅細(xì)胞滲透性增高－遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
D.外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞－海洋性貧血
E.血紅蛋白電泳－蠶豆病

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3.單項(xiàng)選擇題下列何種血液病首選腎上腺皮質(zhì)激素治療（）

A.自身免疫性溶血性貧血
B.再生障礙性貧血
C.急性淋巴細(xì)胞白血病
D.惡性淋巴瘤
E.多發(fā)性骨髓瘤

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4.單項(xiàng)選擇題男孩，12歲。反復(fù)發(fā)熱、尿色深黃4年住院檢查。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm?；?yàn)：血紅蛋白75g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09（9%），紅細(xì)胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失，尿膽紅素（－），尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常，Rous試驗(yàn)（－）。為確定診斷宜選擇下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查（）

A.Ham試驗(yàn)
B.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)
C.堿變性試驗(yàn)
D.自體溶血試驗(yàn)
E.冷熱溶血試驗(yàn)

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5.單項(xiàng)選擇題女，25歲，脫發(fā)、四肢關(guān)節(jié)痛半年，肝脾輕度腫大，查：Hb60g／L，RBC1.8×10⁹／L，WBC7.7×10⁹／L，PLT150×10⁹／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%，骨髓示增生性貧血，Ham試驗(yàn)（－），尿蛋白（＋＋），最可能的診斷是（）

A.再生障礙性貧血
B.急性白血病
C.自身免疫性溶血性貧血
D.脾功能亢進(jìn)
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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6.單項(xiàng)選擇題男性，50歲。腹瀉1天，水樣便3－4次，自服呋喃唑酮（痢特靈）6片，次日感畏寒、發(fā)熱、頭暈，并解茶紅色尿1次來(lái)診。體檢：重度貧血貌，鞏膜黃染，肝脾未捫及?；?yàn)：Hb60g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.201（20.1%），尿隱血陽(yáng)性，高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（＋）。20年前因發(fā)熱服磺胺藥后有過(guò)類(lèi)似癥狀發(fā)作，未作治療，1周后自愈。此例最可能診斷是（）

A.葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G－6－PD.缺乏癥
B.丙酮酸激酶缺乏癥
C.不穩(wěn)定血紅蛋白病
D.海洋性貧血
E.藥物性自身免疫性溶血性貧血

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7.單項(xiàng)選擇題紅細(xì)胞外在因素所致溶血是（）

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.海洋性貧血
C.丙酮醛激酶缺乏
D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
E.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

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8.單項(xiàng)選擇題女性，38歲。頭暈、乏力、面色蒼白2年，加重1周住院?；?yàn)：Hb52g／L，WBC8.9×10⁹／L，PLT129×10⁹／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.30（30%），Coombs試驗(yàn)（＋），診斷為慢性自體免疫性溶血性貧血。在體檢時(shí)下列哪項(xiàng)體征不可能出現(xiàn)（）

A.鞏膜輕度黃染
B.心尖部有SM
C.肝脾腫大
D.Murphy征（＋）
E.淺表淋巴結(jié)腫大

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9.單項(xiàng)選擇題患者，女，20歲，3個(gè)月前因皮膚黏膜出血診斷為血小板減少性紫癜，用潑尼松治療緩解。近1周來(lái)疲乏無(wú)力。脾肋下2cm，血紅蛋白70g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.06，血小板60×10／L，白細(xì)胞數(shù)正常，血清總膽紅素76umol／L，間接膽紅素66umol／L，骨髓增生明顯活躍，以幼紅細(xì)胞增生為主，巨核細(xì)胞35個(gè)，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。其診斷是（）

A.血小板減少性紫癜并發(fā)貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.Evans綜合征
D.脾功能亢進(jìn)
E.藥物引起的溶血反應(yīng)

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10.單項(xiàng)選擇題女，22歲，輕度貧血10年，血紅蛋白100g／L，紅細(xì)胞3.2×10⁹／L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(lèi)正常，周?chē)杏休^多靶型紅細(xì)胞，最可能的診斷是（）

A.葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥
B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C.自身免疫性溶血性貧血
D.地中海貧血
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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