單項選擇題患者，43歲，男性，進行性動作遲緩、行走不穩(wěn)和智能減退2年。查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力齒輪樣增高，靜止性震顫，雙側(cè)腱反射亢進，雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神經(jīng)疾病是（）

A.脫髓鞘性疾病
B.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
C.營養(yǎng)和代謝障礙性疾病
D.遺傳性神經(jīng)疾病
E.血管性疾病


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1.單項選擇題運動神經(jīng)元病的神經(jīng)電生理檢查中，錯誤的是（）

A.肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變
B.靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波
C.肌電圖呈肌源性改變
D.神經(jīng)傳導速度正常
E.可見有束顫電位

2.單項選擇題運動神經(jīng)元病中最不易受累的肌肉是（）

A.四肢骨骼肌
B.軀干肌
C.呼吸肌
D.肛門括約肌
E.眼外肌

3.單項選擇題進行性脊肌萎縮的首發(fā)癥狀最常見為（）

A.一手或雙手小肌肉萎縮、無力
B.下肢肌肉萎縮、無力
C.肌張力降低
D.腱反射亢進
E.大小便失禁

4.單項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化最常見的首發(fā)臨床癥狀是（）

A.手指運動不靈和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢無力
D.大小便失禁
E.四肢肌張力增高

5.單項選擇題運動神經(jīng)元病最常見的類型是（）

A.肌萎縮性側(cè)索硬化
B.進行性脊肌萎縮
C.進行性延髓麻痹
D.原發(fā)性側(cè)索硬化
E.慢性側(cè)索硬化

6.單項選擇題運動神經(jīng)元病最不易受累的腦神經(jīng)是（）

A.舌下神經(jīng)
B.動眼神經(jīng)
C.舌咽神經(jīng)
D.迷走神經(jīng)
E.副神經(jīng)

7.單項選擇題運動神經(jīng)元病病理改變的顯著特征是（）

A.神經(jīng)元水腫
B.神經(jīng)元變細
C.神經(jīng)元選擇性壞死
D.神經(jīng)元固縮
E.神經(jīng)元數(shù)目減少

8.單項選擇題運動神經(jīng)元病早期最常受累的部位是（）

A.腰髓前角細胞
B.胸髓前角細胞
C.骶髓前角細胞
D.頸髓前角細胞
E.延髓腦神經(jīng)核細胞

9.單項選擇題運動神經(jīng)元病的損害部位不包括（）

A.皮質(zhì)錐體細胞
B.錐體束
C.脊髓前角
D.腦干后組運動神經(jīng)元
E.脊髓后角

10.單項選擇題Alzheirrler病晚期臨床表現(xiàn)正確的是（）

A.進行性加重的近記憶障礙
B.精神癥狀突出
C.失語
D.閱讀能力下降
E.視空間定向障礙