單項選擇題男孩,6歲。3歲時發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大,智商80,血清CPK高達1200U。下列哪點不是其主要臨床特點()

A.男性,3~5歲起病,下肢近端肌群受累最重
B.多數(shù)病例有智力低下
C.由仰臥位起立時,Gower征陽性
D.小腿腓腸肌假性肥大
E.血清CPK增高,尤以早期明顯1歲患兒,高熱、嘔吐10h,體溫40℃,面色灰青,嗜睡,前囟隆起,頸軟,咽充血,心、肺(-),腹軟,肝、脾不大,克氏征、布氏征(-)。血常規(guī):WBC16×10/L,N78%,L22%,腦脊液:外觀清亮,細胞數(shù)10×10/L,蛋白質300mg/L,糖3.6mmol/L,氯化物115mmol/L。


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1.單項選擇題男孩,6歲。3歲時發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大,智商80,血清CPK高達1200U。該患兒首先考慮的診斷是()

A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良
B.Becker型肌營養(yǎng)不良
C.cmery-Drerfuss型肌營養(yǎng)不良
D.Congenitalmyotonic肌營養(yǎng)不良
E.Myotonic肌營養(yǎng)不良

10.單項選擇題男孩6歲,雙眼上瞼下垂1d入院,入院當天下午突然出現(xiàn)呼吸微弱,進食困難,吞咽不能,四肢無力。最緊急的治療是()

A.大劑量甲基潑尼龍治療
B.血漿置換
C.立即氣管插管或氣管切開
D.肌注新斯的明
E.免疫球蛋白(IgG)