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單項選擇題患兒，男，3歲。自5個月起反復患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因類風濕關(guān)節(jié)炎入院并伴有中耳炎，醫(yī)生考慮該患兒為原發(fā)性免疫缺陷病。主要因為有哪些診斷依據(jù)，除了（）

A.反復出現(xiàn)感染性疾病
B.伴有自身免疫性疾病
C.白細胞12×10／L
D.查體發(fā)現(xiàn)扁桃體發(fā)育不良
E.查血清抗體總量低于正常

1.單項選擇題男嬰，5個月。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2～3個月來感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是（）

A.細胞免疫缺陷病
B.選擇性免疫球蛋白缺乏癥
C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺乏癥
E.嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病

2.單項選擇題男孩3歲半。因反復呼吸道感染伴喘曾多次住院，化驗血清免疫球蛋白IgG7.06g／L，IgA0.03g／L，IgM1.65g／L，末梢血白細胞計數(shù)、分類、血紅蛋白、血小板均正常，X線胸片正常，最可能的診斷是（）

A.暫時Ig生低丙種球蛋白血癥
B.DiGeorge綜合征
C.選擇性IgM缺乏癥
D.Wiskitt-Aldrich綜合征
E.選擇性IgA缺乏癥

3.單項選擇題女嬰，8個月，新生兒期曾患肺炎，3個月時曾患化膿性腦膜炎，此后反復呼吸道感染，曾化驗白細胞計數(shù)、分類、血紅蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮試反應(yīng)陽性。為進一步明確診斷，以下哪項檢查最有幫助（）

A.攝胸部正位片
B.淋巴細胞轉(zhuǎn)化實驗
C.T淋巴細胞計數(shù)
D.骨髓檢查
E.血清免疫球蛋白測定

4.單項選擇題患兒4歲，反復患呼吸道和胃腸道疾病，要求查找原因，醫(yī)生疑其為原發(fā)性免疫缺陷病，擬行進一步檢查。下列檢查項目中哪項臨床意義解釋錯誤（）

A.T淋巴細胞減少，提示細胞免疫缺陷
B.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)陰性，提示體液免疫缺陷
C.白喉毒素試驗陰性，提示體液免疫缺陷
D.對植物血凝素的增殖反應(yīng)缺如或降低提示細胞免疫缺陷病
E.扁桃體發(fā)育不良或缺如，提示體液免疫缺陷

5.單項選擇題 男孩，6歲。因患血液病多次輸注血制品，近一月來發(fā)熱、乏力、腹瀉、消瘦，鋇劑灌腸X線片示潰瘍性結(jié)腸炎，外周血淋巴細胞計數(shù)小于1.2×10⁹／L，CD₄／CD₃<10%，下列哪種情況最為可能（）

A.呼吸道合胞病毒感染
B.人類輪狀病毒感染
C.人類免疫缺陷病毒感染
D.巨細胞病毒感染
E.以上都不是

6.單項選擇題女嬰，10個月，因近半年來經(jīng)?；忌虾粑栏腥?、肺炎、皮膚感染，經(jīng)化驗確診為暫時性低兩種球蛋白血癥，對此病哪項治療最合適（）

A.長期輸注胸腺素
B.口服左旋咪唑
C.胎兒胸腺移植
D.定期輸注丙種球蛋白
E.并發(fā)感染時用適當抗生素

7.單項選擇題男孩，3歲，生后反復患肺炎、腹瀉、腦膜炎，2周前因患敗血癥死亡。曾化驗血清IgG7.6／L，IgA0.76／L，IgB0.056／L，細胞免疫功能測定正常，外周血淋巴細胞數(shù)正常，骨髓找到漿細胞。最可能的診斷是（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷癥
C.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.選擇性IgM缺陷癥

8.單項選擇題患兒，18個月。自8個月起多次患肺炎、中耳炎和膿皰病，為尋查原因家長帶其到醫(yī)院就診，查體發(fā)現(xiàn)該患兒扁桃體缺如，血常規(guī)正常。可能的診斷是（）

A.選擇性IgA缺陷癥
B.胸腺發(fā)育不全癥
C.X連鎖無丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺陷病
E.聯(lián)合免疫缺陷病

9.單項選擇題男孩，13個月。近半年來常患鼻竇炎、中耳炎和肺炎，經(jīng)檢測患兒的血清IgG<2／L，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風、百日咳疫苗的抗體應(yīng)答，血中測出自身抗體，診斷X連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton病）。下列哪項治療最合適（）

A.定期靜脈注射丙種球蛋白
B.行胎肝移植
C.長期肌內(nèi)注射胸腺素
D.口服左旋咪唑
E.并發(fā)感染時用適當抗生素

10.單項選擇題發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是（）

A.抗體缺陷病
B.細胞免疫缺陷
C.抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.補體缺陷