單項選擇題女性，18歲，有風濕病史，因貧血、脾大入院。實驗室檢查：紅細胞半衰期為15天，Coombs試驗陽性，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血


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1.單項選擇題不符合遺傳性球形細胞增多癥的實驗室檢查的是（）

A.可伴發(fā)全血細胞減少
B.血片中紅細胞胞體小
C.血片中大量球形細胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細胞滲透脆性試驗脆性增高

2.單項選擇題遺傳性球形細胞增多癥的臨床表現(xiàn)不包括（）

A.出血
B.貧血和黃疸
C.感染
D.脾大
E.急性左心衰

3.單項選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是（）

A.輸注洗滌紅細胞
B.輸注右旋糖酐
C.應用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導
E.骨髓移植

4.單項選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒炇覚z查不正確的是（）

A.全血細胞減少
B.酸溶血試驗最具診斷價值
C.糖溶血試驗特異性最高
D.蛇毒因子溶血試驗陽性
E.骨髓可表現(xiàn)增生低下

5.單項選擇題符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒炇覚z查的是（）

A.血片見大量靶形細胞
B.酸溶血試驗最具診斷價值
C.糖溶解試驗特異性最高
D.骨髓均為增生活躍或明顯活躍
E.網(wǎng)織紅細胞減少

6.單項選擇題最易與不典型發(fā)作陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相混淆的疾病是（）

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細胞貧血
C.急性白血病
D.遺傳性球形細胞增多癥
E.再生障礙性貧血

7.單項選擇題不符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)的是（）

A.大多數(shù)以血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀
B.全血細胞下降
C.貧血、出血和感染
D.易形成血栓
E.血紅蛋白尿"晨重暮輕"

8.單項選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機制敘述正確的是（）

A.紅細胞對補體激活敏感度下降
B.GPI錨連膜蛋白過度表達
C.補體適宜pH為8.0～9.0
D.CD55和CD59因子與發(fā)病關(guān)系最密切
E.夜間發(fā)病為pH升高所致

9.單項選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿描述不正確的是（）

A.紅細胞膜獲得性缺陷所致
B.屬于血管內(nèi)溶血
C.紅細胞膜對抗體IgA高度敏感
D.發(fā)病隱匿，病情輕重不一
E.PNH細胞按敏感程度分為三型

10.單項選擇題對于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最具有確診意義的試驗是（）

A.熱溶血試驗
B.Coombs試驗
C.糖溶血試驗
D.酸化血清溶血試驗
E.冷凝集試驗