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單項(xiàng)選擇題女孩，11歲。1個(gè)半月前突然發(fā)作1次，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，面色青紫，歷時(shí)1min逐漸清醒，醒后未訴不適。5年前有類似發(fā)作1次。1周前查腦電圖正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。經(jīng)服藥半年一直未發(fā)作而自行停藥1周，今晨開始頻繁發(fā)作，其意識(shí)一直不清而送來(lái)急診。為了控制發(fā)作，應(yīng)首選（）

A.苯妥英鈉緩慢靜脈注射
B.異戊巴比妥鈉緩慢靜脈注射
C.地西泮緩慢靜脈注射
D.10％水合氯醛保留灌腸
E.副醛保留灌腸

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1.單項(xiàng)選擇題女孩，11歲。1個(gè)半月前突然發(fā)作1次，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，面色青紫，歷時(shí)1min逐漸清醒，醒后未訴不適。5年前有類似發(fā)作1次。1周前查腦電圖正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。此時(shí)該患兒最合適的處理是（）

A.復(fù)查腦電圖
B.頭顱CT掃描
C.腦脊液檢查
D.給予抗癲癇藥物
E.暫不服藥繼續(xù)觀察

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識(shí)喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來(lái)自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識(shí)不清，來(lái)院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷。首先采用的抗癲癇藥物是（）

A.苯妥英鈉10mg／kg肌內(nèi)注射
B.苯巴比妥肌內(nèi)注射15mg／kg
C.地西泮（安定）靜脈注射0.2～0.3mg／kg
D.副醛8～10ml保留灌腸
E.異戊巴比妥靜脈緩慢注射

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3.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識(shí)喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來(lái)自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識(shí)不清，來(lái)院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷?；純捍藭r(shí)屬于下列哪一種（）

A.癲癇大發(fā)作
B.癲癇持續(xù)狀態(tài)
C.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
D.精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)
E.肌陣攣性癲癇狀態(tài)

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4.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。8歲起發(fā)作性意識(shí)喪失，伴四肢抽搐，服藥后已2年未發(fā)。近來(lái)自行停藥，今晨開始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識(shí)不清，來(lái)院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷。出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥（）

A.發(fā)作完全控制2～5年后可逐步停藥
B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥
C.發(fā)作完全控制后1～2個(gè)月就可以停藥
D.發(fā)作控制后2年停藥
E.需終身服藥

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5.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲，4個(gè)月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微該患兒最急需的檢查是（）

A.腰椎穿刺腦脊液檢查
B.肌內(nèi)注射新斯的明試驗(yàn)
C.血清鉀測(cè)定
D.血?dú)夥治?br /> E.肌電圖

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6.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲，4個(gè)月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微該患兒出現(xiàn)哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)易危及生命（）

A.眼外肌無(wú)力
B.頸肌無(wú)力
C.呼吸肌無(wú)力
D.吞咽無(wú)力
E.四肢無(wú)力

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7.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲，4個(gè)月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。該病主要為（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳（65～67共用題干）

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。該患兒最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤?、裥?/p>

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10.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7個(gè)月，因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。對(duì)診斷最有意義的檢查是（）

A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側(cè)腦室周圍對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)
D.白細(xì)胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽(yáng)性

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