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單項選擇題男孩，2歲，胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅳ級粗糙響亮全收縮期雜音，心尖聞及較短Ⅱ級舒張期雜音，P不亢。心電圖顯示左室高電壓伴心肌勞損。下列哪一種情況與該病例符合（）

A.體格發(fā)育落后
B.皮膚、黏膜青紫，杵狀指
C.智力障礙
D.蹲踞動作
E.并發(fā)感染性心內膜炎

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1.單項選擇題男孩，2歲，胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅳ級粗糙響亮全收縮期雜音，心尖聞及較短Ⅱ級舒張期雜音，P不亢。心電圖顯示左室高電壓伴心肌勞損。X線胸片可能顯示（）

A.肺血增多
B.肺血減少
C.肺血正常
D.肺血兩側不對稱
E.以上都有可能

2.單項選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，細胞質少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。按上述資料，應屬下列哪一型（）

A.L型，高危型
B.L型，標危型
C.L型，高危型
D.L型，高危型
E.L型，標危型

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3.單項選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，細胞質少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如經檢查確診為中樞神經系統(tǒng)白血病，經積極治療，再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率，下列哪項治療措施首選（）

A.采用更強烈的化療方案
B.自身外周血干細胞移植
C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D.異基因造血干細胞移植
E.原方案繼續(xù)治療

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4.單項選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，細胞質少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如本例治療順利，維持治療需堅持（）

A.1年
B.1～2年
C.2~3年
D.3～4年
E.4~5年

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5.單項選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，細胞質少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。如本例早期強化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應首先采取哪項診斷措施（）

A.復查骨髓象
B.神經系統(tǒng)體格檢查
C.頭顱CT
D.腦電圖檢查
E.腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細胞

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6.單項選擇題女孩，5歲。因"發(fā)熱1個月，伴雙下肢疼痛1周"住院。體檢：體溫38.5℃，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺無特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經系統(tǒng)陰性。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10/L，N12%，L82%，PLT50×10/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，細胞質少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm/h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在ETV6-CBFA2融合基因。下列骨髓象哪項與上述診斷相符（）

A.異常細胞形態(tài)偏大，胞質嗜堿性強，多空泡
B.異常細胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性
C.異常細胞形態(tài)大，核呈鏡影對稱，且有明顯核仁
D.異常細胞過氧化物酶染色陽性
E.異常細胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制

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7.單項選擇題10個月女嬰，生后母乳喂養(yǎng)（母以素食為主），面色蒼白、不喜動2個月，體格檢查：精神呆滯、面色蒼黃、頭發(fā)稀疏淡黃，淺表淋巴結不大，心、肺（-），腹平軟，肝肋下0.5cm，脾肋下未及。RBC2.5×10/L.Hb60g/L，MCV96fl，網織紅細胞0.010。外周血涂片成熟紅細胞以大細胞為主。予該患兒葉酸治療3周后貧血改善不明顯，精神更差，可能原因是（）

A.診斷錯誤
B.沒有補充維生素C
C.藥物劑量不夠
D.選擇藥物不準確
E.藥物劑型不佳

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8.單項選擇題患兒，男，1歲8個月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×10/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網點狀改變，頭顱平片可見多個缺損陰影。為盡快明確診斷，患兒應做的檢查是（）

A.皮膚印片或病變部位活體組織檢查
B.應作部分凝血活酶時間試驗
C.應作骨髓涂片或/和骨髓活檢
D.頭顱MRI
E.艾滋病確診試驗

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9.單項選擇題患兒，男，1歲8個月，不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽伴皮疹、耳溢膿4個多月，血紅蛋白80.4g/L，血小板70×10/L，胸片兩肺野透亮度減低，并呈彌散性網點狀改變，頭顱平片可見多個缺損陰影。一旦皮膚印片或組織活檢發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細胞，最具有確診意義的檢查是（）

A.α-D甘露糖酶
B.ATP酶
C.CD/S-100
D.電鏡在病變細胞內發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒
E.花生凝集素結合試驗

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10.單項選擇題1歲男嬰，面色蒼白3個月，近1周嗜睡，食欲缺乏；體檢：虛胖，頭發(fā)稀疏微黃，面色蒼黃，鞏膜輕度黃染，心尖收縮期Ⅱ級雜音，肝肋下0.5cm，脾未及。血常規(guī)檢查結果RBC2.5×10/L，Hb78g/L，MCV95fl，網織紅細胞0.010，白細胞計數(shù)正常，有核分葉過多現(xiàn)象，血小板正常。最可能的診斷是（）

A.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
B.地中海貧血
C.溶血性貧血
D.營養(yǎng)性巨幼細胞貧血
E.肺含鐵血黃素沉著癥

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