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單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲4個(gè)月，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病最有效的治療是（）

A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.血漿
E.白細(xì)胞介素-2

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2.單項(xiàng)選擇題一歲6個(gè)月男孩，生后米粉加稀飯喂養(yǎng)，食欲差，近3個(gè)月來(lái)反復(fù)發(fā)生腹瀉，體重6kg，查體發(fā)現(xiàn)水腫，WBC5.6×10/L，血漿總蛋白40g/L，白蛋白18g/L。該患兒反復(fù)腹瀉的原因最可能是（）

A.食物不耐受
B.食物不清潔
C.免疫功能低下
D.維生素缺乏
E.腹部受涼

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3.單項(xiàng)選擇題一歲6個(gè)月男孩，生后米粉加稀飯喂養(yǎng)，食欲差，近3個(gè)月來(lái)反復(fù)發(fā)生腹瀉，體重6kg，查體發(fā)現(xiàn)水腫，WBC5.6×10/L，血漿總蛋白40g/L，白蛋白18g/L。患兒經(jīng)常腹瀉，近4日腹瀉為蛋花水樣便，近1日尿少，大便常規(guī)鏡檢偶見(jiàn)白細(xì)胞。體檢：皮膚彈性差，哭而無(wú)淚?；純嚎赡苡校ǎ?/a>

A.等滲性脫水
B.低滲性脫水
C.高滲性脫水
D.單純性腎病
E.以上都不是

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4.單項(xiàng)選擇題一歲6個(gè)月男孩，生后米粉加稀飯喂養(yǎng)，食欲差，近3個(gè)月來(lái)反復(fù)發(fā)生腹瀉，體重6kg，查體發(fā)現(xiàn)水腫，WBC5.6×10/L，血漿總蛋白40g/L，白蛋白18g/L。在輸液糾正脫水的過(guò)程中，患兒突然出現(xiàn)抽搐，最可能的原因是（）

A.低鈉
B.低鎂血癥
C.低鈣血癥
D.微量元素缺乏
E.低血糖癥

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5.單項(xiàng)選擇題兩歲男孩，生后母乳加牛乳喂養(yǎng)，以后改為米粉加稀飯喂養(yǎng)，查體：體重8kg，皮膚未見(jiàn)水腫，脂肪變薄，心、肺、腹均正常，血常規(guī)檢查WBC4.8×10/L，Hb80g/L。該項(xiàng)檢查不夠靈敏是因?yàn)榇隧?xiàng)檢查（）

A.不易準(zhǔn)確測(cè)定
B.體內(nèi)代謝半衰期較長(zhǎng)
C.受其他因素干擾較大
D.檢驗(yàn)步驟復(fù)雜
E.以上都不是

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6.單項(xiàng)選擇題兩歲男孩，生后母乳加牛乳喂養(yǎng)，以后改為米粉加稀飯喂養(yǎng)，查體：體重8kg，皮膚未見(jiàn)水腫，脂肪變薄，心、肺、腹均正常，血常規(guī)檢查WBC4.8×10/L，Hb80g/L。該患兒易患下列何種維生素缺乏（）

A.維生素C
B.維生素B
C.維生素B
D.維生素D、維生素A
E.葉酸

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7.單項(xiàng)選擇題兩歲男孩，生后母乳加牛乳喂養(yǎng)，以后改為米粉加稀飯喂養(yǎng)，查體：體重8kg，皮膚未見(jiàn)水腫，脂肪變薄，心、肺、腹均正常，血常規(guī)檢查WBC4.8×10/L，Hb80g/L。該患兒Hb檢查為80g/L，估計(jì)此貧血可能為（）

A.正色素性貧血
B.大細(xì)胞性貧血
C.低色素性貧血
D.單純小細(xì)胞性貧血
E.小細(xì)胞低色素性貧血

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8.單項(xiàng)選擇題兩歲男孩，生后母乳加牛乳喂養(yǎng)，以后改為米粉加稀飯喂養(yǎng)，查體：體重8kg，皮膚未見(jiàn)水腫，脂肪變薄，心、肺、腹均正常，血常規(guī)檢查WBC4.8×10/L，Hb80g/L。下列哪項(xiàng)檢查對(duì)早期診斷無(wú)價(jià)值（）

A.血清白蛋白
B.維生素A結(jié)合蛋白
C.前白蛋白
D.甲狀腺結(jié)合前白蛋白
E.轉(zhuǎn)鐵蛋白

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9.單項(xiàng)選擇題一歲8個(gè)月男孩，體重11kg，身長(zhǎng)80cm。1歲開(kāi)始進(jìn)食其他食物，現(xiàn)每月消耗配方奶粉3.5～4kg，用奶瓶，不愿吃飯，不肯咀嚼，進(jìn)食困難，嘔吐，服開(kāi)胃藥及補(bǔ)鋅無(wú)效。該患兒進(jìn)行內(nèi)分泌檢查結(jié)果為總T和游離T正常，T受體減少，血清PTH升高，血尿生長(zhǎng)激素水平降低，尿17羥類(lèi)固醇及皮質(zhì)醇升高，可能的診斷為（）

A.糖原累積病
B.小兒肥胖癥
C.糖尿病
D.甲狀腺功能低下
E.Pickwickian綜合征

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10.單項(xiàng)選擇題一歲8個(gè)月男孩，體重11kg，身長(zhǎng)80cm。1歲開(kāi)始進(jìn)食其他食物，現(xiàn)每月消耗配方奶粉3.5～4kg，用奶瓶，不愿吃飯，不肯咀嚼，進(jìn)食困難，嘔吐，服開(kāi)胃藥及補(bǔ)鋅無(wú)效。該患兒測(cè)定體重（kg）/身長(zhǎng)平方（m）即體塊指數(shù)為P，考慮可能為（）

A.輕度營(yíng)養(yǎng)不良
B.中度營(yíng)養(yǎng)不良
C.超重
D.肥胖癥
E.營(yíng)養(yǎng)正常

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