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單項(xiàng)選擇題男性患者，20歲，四肢無(wú)力4天，無(wú)尿便障礙，無(wú)發(fā)熱。查體：四肢肌力Ⅲ級(jí)，四肢遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，腱反射消失，無(wú)病理反射，腰穿正常患者在疾病發(fā)展過(guò)程中一般不可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)是（）.

A.顱神經(jīng)受累
B.吞咽和發(fā)音困難
C.雙下肢病理征
D.呼吸肌麻痹
E.腓腸肌疼痛

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1.單項(xiàng)選擇題男性患者，20歲，四肢無(wú)力4天，無(wú)尿便障礙，無(wú)發(fā)熱。查體：四肢肌力Ⅲ級(jí)，四肢遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，腱反射消失，無(wú)病理反射，腰穿正常在隨后的疾病發(fā)展中患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹，此時(shí)應(yīng)及時(shí)給予的最重要治療措施是（）.

A.腎上腺皮質(zhì)激素
B.氣管切開(kāi)
C.大劑量維生素B₁₂
D.抗生素
E.吸氧

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2.單項(xiàng)選擇題男性患者，20歲，受寒后出現(xiàn)右臀部向大腿后部、小腿外側(cè)放射痛，陣發(fā)性加??；查體：右Laseg-ue征（+），臀點(diǎn)、腘點(diǎn)及外踝點(diǎn)壓痛（+），小腿外側(cè)和足背痛覺(jué)減低，踝反射減低。首先采取何種檢查方法（）.

A.肌電圖
B.T₄為中心脊髓MRI
C.T₆為中心脊髓MRI
D.腰椎穿刺
E.胸椎CT

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3.單項(xiàng)選擇題男性患者，20歲，受寒后出現(xiàn)右臀部向大腿后部、小腿外側(cè)放射痛，陣發(fā)性加?。徊轶w：右Laseg-ue征（+），臀點(diǎn)、腘點(diǎn)及外踝點(diǎn)壓痛（+），小腿外側(cè)和足背痛覺(jué)減低，踝反射減低。其合理的治療方法是（）.

A.丙種球蛋白
B.血漿置換
C.手術(shù)治療
D.潑尼松
E.理療按摩

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學(xué)習(xí)成績(jī)差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語(yǔ)言緩慢，記憶力、計(jì)算力、理解判斷力均下降，容易激動(dòng)，頰部及鼻部可見(jiàn)淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。若頭CT顯示側(cè)腦室室管膜下多發(fā)鈣化，則可能診斷為（）.

A.腦面血管瘤病
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.結(jié)節(jié)性硬化病
D.遺傳性痙攣性截癱
E.線粒體腦肌病

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學(xué)習(xí)成績(jī)差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語(yǔ)言緩慢，記憶力、計(jì)算力、理解判斷力均下降，容易激動(dòng)，頰部及鼻部可見(jiàn)淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。對(duì)于本例患者，下列哪項(xiàng)診斷方法不恰當(dāng)（）.

A.臨床資料收集
B.系譜分析
C.常規(guī)輔助檢查
D.遺傳物質(zhì)和基因產(chǎn)物檢測(cè)
E.腦活檢

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時(shí)震顫1年，查體神清，言語(yǔ)緩慢，眼球運(yùn)動(dòng)不受限，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽(yáng)性?；純赫玖r(shí)足距增寬，Romberg征陽(yáng)性，雙手有動(dòng)作性和意向性震顫。若脊髓MRI顯示脊髓變細(xì)，肌電圖提示感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢，心電圖發(fā)現(xiàn)心室肥厚、心律失常，考慮哪種病可能性大（）.

A.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)
B.遺傳性痙攣性截癱
C.腓骨肌萎縮癥
D.脊肌萎縮癥
E.Friedreich型共濟(jì)失調(diào)

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7.單項(xiàng)選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時(shí)震顫1年，查體神清，言語(yǔ)緩慢，眼球運(yùn)動(dòng)不受限，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽(yáng)性?；純赫玖r(shí)足距增寬，Romberg征陽(yáng)性，雙手有動(dòng)作性和意向性震顫。此患者以下哪項(xiàng)檢查不恰當(dāng)（）.

A.脊髓MRI
B.肌電圖
C.腦電圖
D.心電圖
E.FRDA基因GAA異常擴(kuò)增檢測(cè)

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8.單項(xiàng)選擇題男性患者，32歲，以"四肢無(wú)力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來(lái)診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級(jí)，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺(jué)減退，雙側(cè)Babinski征陰性。現(xiàn)已患病15天。治療上最有效的方法（）.

A.皮質(zhì)類(lèi)固醇
B.抗生素
C.B族維生素
D.補(bǔ)鉀
E.免疫球蛋白

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9.單項(xiàng)選擇題女性患者，27歲，病史：1周前出現(xiàn)四肢無(wú)力，1天前出現(xiàn)聲音嘶啞，胸悶、氣促。查體：神清，構(gòu)音障礙，呼吸困難，雙側(cè)周?chē)悦姘c，雙側(cè)上肢肌力3級(jí)、下肢肌力1級(jí)，四肢肌張力減低，各腱反射消失，雙側(cè)Babinski征陰性。治療上最重要的是（）.

A.皮質(zhì)類(lèi)固醇
B.B族維生素
C.阿昔洛韋
D.補(bǔ)鉀
E.血漿置換

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10.單項(xiàng)選擇題男性患者，32歲，以"四肢無(wú)力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來(lái)診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級(jí)，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺(jué)減退，雙側(cè)Babinski征陰性。現(xiàn)已患病15天。最重要的輔助檢查（）.

A.CT
B.腰椎穿刺
C.腓腸神經(jīng)活檢
D.血清酶學(xué)
E.MRI

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