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單項(xiàng)選擇題9歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無(wú)力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是（）.

A.Guitlain-Barrc綜合征
B.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
C.多發(fā)性肌炎
D.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.肌萎縮側(cè)索硬化癥

1.單項(xiàng)選擇題患者，男性，23歲，表現(xiàn)為發(fā)作性肌痛、肌無(wú)力，常于持續(xù)活動(dòng)后誘發(fā)，休息不能終止發(fā)作，檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿，考慮診斷為（）.

A.線粒體肌病
B.Ⅰ類肉毒堿軟脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏
C.多系統(tǒng)性甘油三酯貯積性疾病
D.MELAS
E.MERRF

2.單項(xiàng)選擇題患兒，4歲，自小發(fā)育異常，3歲方學(xué)走路，行走姿勢(shì)如鴨步，智力正常，受涼后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)治療無(wú)效死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞及脊髓、腦干神經(jīng)元糖原沉積，可能的診斷為（）.

A.肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.酸性麥芽糖酶缺陷癥
C.Tauri病
D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥
E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥

3.單項(xiàng)選擇題女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現(xiàn)四肢近端無(wú)力，同時(shí)伴肢體酸脹疼痛。查體發(fā)現(xiàn)皮膚廣泛皮疹?？赡茉\斷是（）.

A.重癥肌無(wú)力
B.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.周期性癱瘓
D.急性吉蘭-巴雷綜合征
E.多發(fā)性肌炎

4.單項(xiàng)選擇題一學(xué)生，白天參加運(yùn)動(dòng)會(huì)長(zhǎng)跑比賽，飽餐后入睡，翌日晨起見四肢癱瘓，查皿清鉀降低，心電圖出現(xiàn)U波，ST段下移，可能的診斷是（）.

A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
B.脊髓出血
C.低鉀型周期性癱瘓
D.急性脊髓炎
E.癔癥性癱瘓

5.單項(xiàng)選擇題30歲，男性，晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無(wú)力，不能行走。查體：腦神經(jīng)正常，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，無(wú)感覺障礙，二頭肌，三頭肌及膝反射消失，為明確診斷，最應(yīng)該做的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）.

A.測(cè)空腹血糖
B.做頭部CT掃描
C.查腦脊液
D.測(cè)血鉀
E.腦電圖

6.單項(xiàng)選擇題患者，女性，35歲，以腹瀉，肢體無(wú)力3小時(shí)而就診。入院后做心電圖示T波低平，PR間期延長(zhǎng)，血清鉀2．80μml／L。腹瀉4～5次／天，查大便常規(guī)示未見白細(xì)胞、紅細(xì)胞及吞噬細(xì)胞。正確診斷是（）.

A.急性胃腸炎
B.痢疾
C.低鉀型周期性癱瘓
D.心肌梗死
E.急性吉蘭-巴雷綜合征

7.單項(xiàng)選擇題不符合肉毒堿軟脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏臨床表現(xiàn)的是（）.

A.發(fā)作性肌痛、肌陣攣和肌無(wú)力
B.可由長(zhǎng)期禁食引起
C.伴肌紅蛋白尿
D.休息可終止發(fā)作
E.任何肌群均可受累

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于酸性麥芽糖酶缺陷癥描述正確的是（）.

A.是糖原貯積?、蛐?br /> B.基因定位于13號(hào)染色體長(zhǎng)臂23區(qū)
C.分為嬰兒型及成人型
D.高糖低蛋白飲食可能對(duì)該類患者有益
E.成人型一般為惡性

9.單項(xiàng)選擇題以下不屬于糖原貯積性肌病類型的是（）.

A.磷酸果糖激酶缺陷癥
B.甲狀旁腺性肌病
C.Pompc病
D.Cori-F0rhe病
E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥

10.單項(xiàng)選擇題多發(fā)性肌炎最有效的治療方法是（）.

A.大劑量B族維生素
B.血漿置換
C.激素
D.免疫抑制劑，如MTX
E.抗生素