單項選擇題患兒，4歲，自小發(fā)育異常，3歲方學走路，行走姿勢如鴨步，智力正常，受涼后出現呼吸困難，經治療無效死亡，尸檢發(fā)現心肌細胞及脊髓、腦干神經元糖原沉積，可能的診斷為（）.

A.肌營養(yǎng)不良
B.酸性麥芽糖酶缺陷癥
C.Tauri病
D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥
E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥


你可能感興趣的試題

1.單項選擇題女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現四肢近端無力，同時伴肢體酸脹疼痛。查體發(fā)現皮膚廣泛皮疹?？赡茉\斷是（）.

A.重癥肌無力
B.肢帶型肌營養(yǎng)不良
C.周期性癱瘓
D.急性吉蘭-巴雷綜合征
E.多發(fā)性肌炎

2.單項選擇題一學生，白天參加運動會長跑比賽，飽餐后入睡，翌日晨起見四肢癱瘓，查皿清鉀降低，心電圖出現U波，ST段下移，可能的診斷是（）.

A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病
B.脊髓出血
C.低鉀型周期性癱瘓
D.急性脊髓炎
E.癔癥性癱瘓

5.單項選擇題不符合肉毒堿軟脂酰轉移酶缺乏臨床表現的是（）.

A.發(fā)作性肌痛、肌陣攣和肌無力
B.可由長期禁食引起
C.伴肌紅蛋白尿
D.休息可終止發(fā)作
E.任何肌群均可受累

6.單項選擇題關于酸性麥芽糖酶缺陷癥描述正確的是（）.

A.是糖原貯積?、蛐?br /> B.基因定位于13號染色體長臂23區(qū)
C.分為嬰兒型及成人型
D.高糖低蛋白飲食可能對該類患者有益
E.成人型一般為惡性

7.單項選擇題以下不屬于糖原貯積性肌病類型的是（）.

A.磷酸果糖激酶缺陷癥
B.甲狀旁腺性肌病
C.Pompc病
D.Cori-F0rhe病
E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥

8.單項選擇題多發(fā)性肌炎最有效的治療方法是（）.

A.大劑量B族維生素
B.血漿置換
C.激素
D.免疫抑制劑，如MTX
E.抗生素

9.單項選擇題對多發(fā)性肌炎理解最正確的是（）.

A.一組由多種病因引起的骨骼肌炎癥性疾病
B.一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病
C.臨床多以急性起病，表現為四肢遠端肌肉對稱性無力、肌痛
D.輔助檢查發(fā)現肌電圖呈神經源性改變，血沉增快，血清酶增高
E.僅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受累

10.單項選擇題低鉀型周期性癱瘓少見于（）.

A.長期進食不足
B.持續(xù)胃腸減壓
C.堿中毒
D.急性腎衰竭
E.大量輸注葡萄糖和胰島素