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單項選擇題運動神經(jīng)元病中哪種類型最常見（）

A.肌萎縮側(cè)索硬化
B.進行性脊肌萎縮
C.進行性延髓麻痹
D.原發(fā)性側(cè)索硬化
E.脊肌萎縮癥

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1.單項選擇題女患，65歲，逐漸出現(xiàn)左上肢放射性疼痛7個月，伴左胸部疼痛。查體：左上肢肌力4級弱，右上肢5級，雙下肢4級，排尿困難，雙膝、踝反射（+++），雙側(cè)Babinski征（+）。輔助檢查：腰椎穿刺腦脊液呈淡黃色，壓力180mmHO，細胞數(shù)5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。壓頸試驗不通暢。此患者的病變部位可能在（）

A.周圍神經(jīng)
B.胸段脊髓
C.頸膨大
D.高頸段脊髓
E.后顱窩

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2.單項選擇題女患，23歲，既往有頭部外傷史，近2～3年經(jīng)常在白天一般日常活動中突然大叫一聲、意識喪失、跌倒在地，四肢強直，眼球上翻，口吐白沫，有時帶血沫，面色青紫，瞳孔散大，對光反射消失，有尿失禁，先強直后陣攣，然后逐漸停止，意識恢復。每次發(fā)作持續(xù)約3～5分鐘。每月發(fā)作1～2次，今日發(fā)作1次來診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征，頭面頸部可見燙傷瘢痕。首選的治療方法（）

A.避免誘因，繼續(xù)觀察
B.發(fā)作時口服抗癲癇藥，不發(fā)作不吃藥
C.發(fā)作時肌注安定
D.手術根治
E.按抗癲癇藥應用原則口服抗癲癇藥

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3.單項選擇題男患，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：慌張步態(tài)，記憶力減退不明顯，拇指與示指呈搓丸樣靜止性震顫，"鉛管樣肌強直"，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小。治療此病最有效的藥物是（）

A.D-青霉胺
B.復方左旋多巴
C.普萘洛爾
D.抗膽堿酯酶藥
E.抗膽堿能藥

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4.單項選擇題女患，65歲，逐漸出現(xiàn)左上肢放射性疼痛7個月，伴左胸部疼痛。查體：左上肢肌力4級弱，右上肢5級，雙下肢4級，排尿困難，雙膝、踝反射（+++），雙側(cè)Babinski征（+）。輔助檢查：腰椎穿刺腦脊液呈淡黃色，壓力180mmHO，細胞數(shù)5×10/L，蛋白2.25g/L，糖2.9mmol/L，氯化物125mmol/L。壓頸試驗不通暢。為明確病因，應首選的檢查（）

A.體感誘發(fā)電位
B.脊柱X線平片
C.腦電圖
D.脊髓MRI檢查
E.脊髓造影

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5.單項選擇題男患，45歲，訴說3個月前過度彎腰時出現(xiàn)背部有塌下的感覺，以后胸椎中下段棘突區(qū)疼痛，圍繞軀干向任一側(cè)放射，并于咳嗽或噴嚏時疼痛加重；4天前出現(xiàn)便秘，下腹部與雙下肢麻木；入院當日兩下肢無力，幾乎不能行路，同時有排尿困難。既往史無特殊。查體：雙上肢肌力正常，兩下肢除股四頭肌有微弱收縮外不能移動，雙側(cè)肱二、三腱反射（++），雙側(cè)膝反射（++++），雙側(cè)腹壁反射（-），臍水平可觸及膀胱上緣，肛門括約肌松弛，中胸棘突明顯叩痛，肋緣下痛覺減退，雙側(cè)Babinski征（+）。腰椎穿刺和壓頸試驗（）

A.需要立即進行，目的是觀察椎管有無梗阻
B.需要進行，目的是觀察腦脊液蛋白有無增加
C.不應進行，穿刺后脊髓壓迫癥狀有加重的危險性
D.應予進行，但只應使用22號細腰椎穿刺針
E.應予進行，放腦脊液不超過5ml

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6.單項選擇題男性，40歲，入院診斷為肝硬化。近1周來有些反常，如吃過飯后，又拿著飯盒說要去食堂買飯，東西放置比平時凌亂。情緒不穩(wěn)，有時顯得很高興，有時又流淚，說有人要害他。最可能的診斷是（）

A.急性妄想障礙
B.精神分裂癥
C.肝性腦病
D.應激性精神障礙
E.遺忘綜合征

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7.單項選擇題男患，42歲，因"發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年"入院?；颊邇蓚€舅舅均在年輕時發(fā)現(xiàn)精神異常，診為"精神病"，均于40歲左右去世，死因不詳。查體：神志清醒，語言刻板、重復，記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。若此患者無抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運動，則可能的診斷為（）

A.Alzheimer病
B.Pick病
C.額顳葉癡呆
D.Lewy體癡呆
E.亨廷頓病癡呆

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8.問答題 女患，45歲，于5個月前無明顯原因感雙足麻木，后漸感雙下肢無力，肌肉僵硬，下肢冷感．伴行走時易摔跤，無頭痛、咳嗽、發(fā)熱，無頸腰痛。曾在當?shù)鼐驮\，具體治療不詳，雙下肢麻木無力無緩解，呈漸進性加重，近2個月來感軀體束帶感，雙下肢震顫，無二便失禁。查體：神清語利，腦神經(jīng)未見異常，雙下肢肌力3級，肌張力增強，雙側(cè)膝、踝反射（++++），腹壁反射減退，雙下肢痛覺減退，雙側(cè)Babinski征（+）。脊柱無畸形，T5～T6棘突壓痛、叩痛。輔助檢查：腰椎穿刺腦脊液呈淡黃色，壓力200mmHO，細胞數(shù)3×10/L，蛋白2.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物128mmol/L。壓頸試驗不通暢。
1．臨床診斷考慮為何疾病，診斷依據(jù)是什么？2．為明確診斷還應進一步做哪些檢查？3．應該與哪些疾病相鑒別（列出疾病名稱即可）？4．簡述其治療原則。

參考答案：1.診斷脊髓壓迫癥--髓外硬膜內(nèi)腫瘤；診斷依據(jù)：①38歲女性，緩慢起病，進行性加重；②以雙下肢麻木、無力為主要表現(xiàn)，逐漸...

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9.單項選擇題男患，42歲，因"發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年"入院。患者兩個舅舅均在年輕時發(fā)現(xiàn)精神異常，診為"精神病"，均于40歲左右去世，死因不詳。查體：神志清醒，語言刻板、重復，記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。為明確診斷，最終需要哪種檢查（）

A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.實驗室檢查
D.腦活檢
E.腰穿

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10.單項選擇題男患，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：慌張步態(tài)，記憶力減退不明顯，拇指與示指呈搓丸樣靜止性震顫，"鉛管樣肌強直"，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小。以下哪項對本病的診斷價值最大（）

A.病史和體格檢查
B.肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查
C.腰穿腦脊液檢查
D.抑郁和智能量表測試
E.頭顱CT和MRI

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