單項(xiàng)選擇題36歲女性患者，1個(gè)月前低熱一周后出現(xiàn)四肢活動(dòng)無(wú)力，以肢體近端為重，用力時(shí)四肢肌肉疼痛，并有自發(fā)性疼痛。神經(jīng)科查體：上下肢近端肌力Ⅲ°，遠(yuǎn)端肌力Ⅴ°，無(wú)感覺(jué)障礙。肌肉壓痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的診斷內(nèi)容是（）

A.血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明顯增高
B.肌電圖可見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波
C.肌肉病理：間質(zhì)及肌纖維內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、肌纖維變性、壞死
D.血常規(guī)：白細(xì)胞10×10/L


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1.單項(xiàng)選擇題多發(fā)性肌炎的治療原則中不正確的有（）

A.首選皮質(zhì)類(lèi)固醇激素
B.急重癥患者可首選大劑量甲潑尼龍沖擊
C.病程好轉(zhuǎn)后為避免副作用應(yīng)立即停用激素
D.激素?zé)o效可選用環(huán)孢素

2.單項(xiàng)選擇題Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)不包括（）

A.運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育延遲
B.Gower征
C.翼狀肩胛
D.跨閾步態(tài)

4.單項(xiàng)選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有（）

A.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強(qiáng)直

5.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機(jī)制正確的是（）

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴(lài)性鈉通道的興奮狀態(tài)，保持除極引起的神經(jīng)元?jiǎng)幼麟娢坏募せ?br /> C.激活細(xì)胞膜G蛋白，顯著改善肌萎縮側(cè)索硬化患者的癥狀，延長(zhǎng)患者的存活時(shí)間和推遲氣管切開(kāi)時(shí)間
D.適用于中重度患者，價(jià)格昂貴

6.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機(jī)制正確的是（）

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關(guān)
D.興奮性氨基酸毒性

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是（）

A.以單側(cè)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和Babinski征陽(yáng)性等起病
B.肌束顫動(dòng)是最常見(jiàn)的癥狀，可在多個(gè)肢體及舌部發(fā)生
C.早期出現(xiàn)延髓麻痹，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，言語(yǔ)含糊，吞咽困難，舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強(qiáng)哭強(qiáng)笑等
D.可累及眼外肌及括約肌

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化正確的是（）

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體外系
B.無(wú)論最初累及上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征，90%以上為散發(fā)病例。成人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常在30～60歲起病，男性多見(jiàn)
D.肌萎縮側(cè)索硬化平均存活時(shí)間一般為31～43個(gè)月

9.單項(xiàng)選擇題有關(guān)周?chē)窠?jīng)的血液供應(yīng)特征的描述，錯(cuò)誤的是（）

A.小血管在神經(jīng)外膜中分支穿過(guò)神經(jīng)束膜
B.在神經(jīng)內(nèi)膜中形成毛細(xì)血管叢
C.毛細(xì)血管相鄰內(nèi)皮細(xì)胞之間連接緊密
D.神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根和神經(jīng)干均存在血-神經(jīng)屏障

10.單項(xiàng)選擇題在較短的神經(jīng)節(jié)段，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅和時(shí)限急劇改變高度提示（）

A.神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯
B.軸索變性
C.神經(jīng)元變性
D.神經(jīng)根病變