A.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一組由于遺傳因素導(dǎo)致髓鞘形成缺陷,不能完成正常發(fā)育的疾病
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種神經(jīng)鞘脂沉積病
C.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種脂質(zhì)代謝障礙病
D.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良幼兒型多見,男多于女,2歲后發(fā)病,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多在兒童期(5~14歲)發(fā)病,通常均為男孩
E.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良預(yù)后好,可長期存活
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A.同心圓硬化又稱Balo病,病灶內(nèi)髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列,形成樹木年輪狀改變
B.病變分布及臨床特點(diǎn)與多發(fā)性硬化完全不同,但認(rèn)為本病是MS的變異型
C.臨床上患者多為青壯年,急性起病,多以精神障礙為首發(fā)癥狀,之后出現(xiàn)輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動(dòng)和假性球麻痹等
D.體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等
E.MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質(zhì)洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶
A.彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病,又稱為Schilder病
B.病因未明,一般認(rèn)為屬于自身免疫性疾病
C.幼兒或青少年期發(fā)病,男性較多,多呈亞急性、慢性進(jìn)行性惡化病程
D.視力障礙可早期出現(xiàn),多見腦彌漫損害的表現(xiàn)如智能減退、精神障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和尿便失禁等
E.確診需依賴腦電圖的高波幅慢波
A.好發(fā)成人,多有季節(jié)性流行
B.感染或疫苗接種后1~2周急性起病,突然出現(xiàn)高熱、頭痛、頭昏、全身酸痛等
C.嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等
D.脊髓受累可出現(xiàn)受損平面以下的四肢癱瘓或截癱
E.錐體外系統(tǒng)受累可出現(xiàn)震顫和舞蹈樣動(dòng)作
A.外周血白細(xì)胞增多,血沉加快
B.腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多
C.CSF蛋白明顯增高,以IgM增高為主
D.EEG常見彌漫的θ和δ波,亦可見棘波和棘慢復(fù)合波
E.MRI可見腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶
A.是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病
B.通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后
C.其病理特征為脫髓鞘病變常侵犯大腦半球或整個(gè)腦葉,病變多不對稱,多以一側(cè)枕葉為主
D.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎
E.應(yīng)與單純皰疹病毒性腦炎和多發(fā)性硬化鑒別
A.腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆區(qū)帶
B.CSF蛋白增高
C.腦脊液細(xì)胞數(shù)增多顯著,>50×106/L
D.脊髓MRI顯示脊髓內(nèi)條索狀的長T1、長T2信號,脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊柱節(jié)段
E.VEP異常
A.病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和胸段與頸段脊髓
B.表現(xiàn)為脫髓鞘、硬化斑及壞死
C.伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤
D.破壞性病變明顯,脊髓壞死并最終形成空洞
E.晚期膠質(zhì)細(xì)胞顯著增生形成脊髓病灶的硬化斑
A.皮質(zhì)類固醇是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物,可加速急性復(fù)發(fā)的恢復(fù)和縮短復(fù)發(fā)期病程,但不能改善恢復(fù)程度
B.長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇不能防止復(fù)發(fā),且可出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)
C.繼發(fā)進(jìn)展(SP)型MS皮質(zhì)類固醇無效,可選用免疫抑制劑
D.對原發(fā)進(jìn)展型MS,采用特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效,主要是對癥治療,血漿置換對暴發(fā)病例可能有用
E.金剛烷胺對尿潴留可能有用
A.甲潑尼龍可減輕炎癥和水腫,目前主張?jiān)诩毙曰顒?dòng)期使用,大劑量短程療法
B.IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用,可抑制細(xì)胞免疫,是治療R-R型MS的推薦用藥
C.大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIG)對降低R-R型患者復(fù)發(fā)率有肯定療效,但最好在復(fù)發(fā)早期應(yīng)用
D.硫唑嘌呤口服可降低MS復(fù)發(fā)率,控制殘疾的進(jìn)展
E.造血干細(xì)胞移植治療只有在其他治療手段無效的情況下才考慮應(yīng)用
A.使神經(jīng)功能障礙得到改善最終完全恢復(fù)
B.抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展
C.防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)
D.晚期采取對癥和支持療法,減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦
E.避免可能促使復(fù)發(fā)的因素
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病史詢問應(yīng)注意()
面神經(jīng)炎與本病伴隨的面癱的鑒別取決于()
若患者在治療過程中出現(xiàn)輕度躁狂、精神錯(cuò)亂,可選用何種藥物治療()
該患者可用下列哪些藥物治療()
該患者發(fā)病機(jī)制可能是()
首先應(yīng)該()
搶救的關(guān)鍵是()
該病例診斷為()
支持該診斷的典型腦電圖表現(xiàn)是()
此時(shí)的處理為()