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多項選擇題患者男，22歲，因“走路不穩(wěn)20年，手足徐動伴發(fā)音不清15年，不能獨立行走13年”來診。查體：智力正常，眼震，眼球運動遲緩，全身肌張力障礙，手足徐動，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑陽性。與該病具有共同機制的疾病還有（提示放射敏感性測試發(fā)現染色體易斷裂。）（）

A.類共濟失調-毛細血管擴張癥（ATL）
B.共濟失調伴眼動失用（AOA.
C.脊髓小腦共濟失調伴軸索神經病1型（SCAN1）
D.嬰兒發(fā)病的脊髓小腦共濟失調（IOSCA.
E.線粒體隱性共濟失調綜合征（MIRAS）
F.谷蛋白共濟失調
G.副腫瘤性小腦變性
H.多聚谷氨酰胺擴增脊髓小腦共濟失調

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1.單項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過目前尚不能排除的疾病有（提示或練習試驗也無提高。）（）

A.Shy-Drager綜合征
B.亞急性硬化性全腦炎
C.肯尼迪病
D.多發(fā)性硬化
E.Creutzfeldt-Jakob病
F.腦出血

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2.多項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過根據患者目前的癥狀，此時可使用的藥物有（提示或練習試驗也無提高。）（）

A.左旋多巴制劑
B.多奈哌齊
C.地西泮
D.奧氮平
E.氟西汀
F.艾司唑侖

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3.多項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過其診斷和鑒別診斷包括（提示或練習試驗也無提高。）（）

A.阿爾茨海默病
B.帕金森病癡呆
C.路易體癡呆
D.肌萎縮側索硬化
E.血管性癡呆
F.腦出血

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4.多項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過關于該病例，敘述正確的有（提示或練習試驗也無提高。）（）

A.應仔細詢問病史
B.發(fā)病與腦內β-淀粉樣蛋白異常沉積有關
C.皮質和皮質下有大量的路易小體為本病特征性的病理改變
D.臨床診斷的必要條件是進行性認知功能減退
E.病程進展快，尚無有效治療，預后較差
F.有自愈傾向，預后佳

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5.單項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過為鑒別是否為阿爾茨海默病，應考慮的檢查有（提示或練習試驗也無提高。提示顱腦MRI：海馬和顳葉萎縮相對并不明顯。）（）

A.臥立位血壓檢測
B.腰椎穿刺腦脊液檢查
C.肺功能檢查
D.多導睡眠監(jiān)測
E.多巴胺轉運體（DAT）功能顯像
F.肌肉活檢

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6.多項選擇題患者男，72歲，因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙，短時間內癥狀消失。在隨后的3年里，患者漸漸變得抑郁、社交能力下降，近記憶力越來越差。同時，還間斷出現與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現其步態(tài)變得不穩(wěn)，容易向后退。既往體健。查體：內科情況無特殊；神經系統(tǒng)主要表現為顯著的對稱性帕金森表現，包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現嚴重的延時記憶障礙，經過為明確診斷，應進一步檢查（提示或練習試驗也無提高。提示患者曾因睡眠不好服用艾司唑侖（舒樂安定）幫助睡眠，服用1片后連續(xù)深睡48h不醒，故家人此后再也不敢給患者使用鎮(zhèn)靜藥。）（）

A.基因檢測
B.腦電圖
C.肌電圖
D.顱腦MRI
E.正電子發(fā)射斷層掃描
F.肌肉活檢

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7.多項選擇題患者女，65歲，因“發(fā)作性眩暈1周”來診。1周前在2d內2次突然出現視物旋轉、惡心、言語含糊、行走不穩(wěn)，持續(xù)10min后緩解。有高血壓、多發(fā)腔隙性腦梗死病史。神經系統(tǒng)查體：正常。對該患者應進行的檢查包括（）

A.心電圖
B.腦電圖
C.頸部血管超聲
D.經顱多普勒（TCD.超聲
E.頸椎CT
F.顱腦CT
G.顱腦MRI

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8.多項選擇題患者女，65歲，因“發(fā)作性眩暈1周”來診。1周前在2d內2次突然出現視物旋轉、惡心、言語含糊、行走不穩(wěn)，持續(xù)10min后緩解。有高血壓、多發(fā)腔隙性腦梗死病史。神經系統(tǒng)查體：正常。可考慮的治療有（提示患者在住院治療期間再次類似發(fā)作。）（）

A.如血壓低，可以擴容治療
B.增加降壓藥劑量
C.增加他汀劑量
D.阿司匹林聯合氯吡格雷治療
E.抗凝治療
F.溶栓治療
G.增加腎上腺皮質激素劑量
H.多種活血化瘀藥聯合治療

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9.多項選擇題患者女，65歲，因“發(fā)作性眩暈1周”來診。1周前在2d內2次突然出現視物旋轉、惡心、言語含糊、行走不穩(wěn)，持續(xù)10min后緩解。有高血壓、多發(fā)腔隙性腦梗死病史。神經系統(tǒng)查體：正常。其規(guī)范治療包括（）

A.尼莫地平
B.阿司匹林
C.氟桂利嗪
D.他汀類藥
E.低分子肝素
F.腎上腺皮質激素
G.降壓
H.神經營養(yǎng)
I.活血化瘀等
J.Epley顆粒復位

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10.單項選擇題患者男，45歲，因“漸進性行走困難，雙手取物或持物時抖動3年”來診。兒時曾患“肝炎”和“腎炎”，經治療好轉，具體不詳。父母體健，家族中無類似病史。查體：意識清楚，言語含糊不清，四肢肌力正常，肌張力略增高，腱反射正常，雙手平舉時抖動明顯，指鼻試驗欠準?？紤]診斷為（提示裂隙燈下在角膜邊緣見到棕綠色環(huán)；血清銅藍蛋白50mg/L；腹部B型超聲：肝硬化。）（）

A.肝豆狀核變性
B.帕金森病
C.甲狀腺功能亢進
D.病毒性肝炎
E.慢性乙醇中毒
F.多巴反應性肌張力障礙

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