單項選擇題在頸枕區(qū)側(cè)位的X線平片上，樞椎齒狀突超出腭枕線0.5cm。最可能的診斷為（）
A.寰枕融合
B.小腦扁桃體下疝畸形
C.顱底凹陷癥
D.KlippeI-FeiI綜合征
E.寰樞脫位
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1.單項選擇題與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病的病因有關(guān)的是（）
A.基因遺傳
B.輻射
C.自身免疫
D.變性
E.理療
2.單項選擇題混合型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為（）
A.肌強直
B.運動遲緩
C.步態(tài)障礙
D.共濟失調(diào)
E.自主神經(jīng)功能障礙
3.單項選擇題女患、78歲，5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出門經(jīng)常找不到家，近2年來生活漸漸不能自理，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評分8分，頭顱MRI顯示腦萎縮，實驗室檢查未見異常。根據(jù)NINCDS-ADRDA的國際標(biāo)準(zhǔn)，該患的診斷為（）
A.確定的Alzheimer病
B.可能的Alzheimer病
C.血管性癡呆
D.可能性大的Alzheimer癇
E.路易體癡呆
4.單項選擇題下列哪種疾病不屬于多系統(tǒng)萎縮（）
A.紋狀體黑質(zhì)變性
B.進行性核上性眼肌麻痹
C.橄欖橋小腦萎縮
D.Shy-Drager綜合征
E.OPCA
5.單項選擇題ALS起始病變多見于（）
A.脊髓頸膨大的前角細胞
B.脊髓腰膨大的前角細胞
C.錐體束
D.迷走神經(jīng)核
E.舌下神經(jīng)核
6.單項選擇題ALS患者的磁共振波譜分析發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)運動區(qū)有何變化（）
A.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，膽堿/肌酸下降
B.乙酰天冬氨酸/肌酸下降，膽堿/肌酸升高
C.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，膽堿/肌酸下降
D.乙酰天冬氨酸/肌酸升高，膽堿/肌酸升高
E.乙酰天冬氨酸/肌酸升高
7.單項選擇題Shy-Drager綜合征中的主要表現(xiàn)應(yīng)有（）
A.直立時收縮壓下降20mmHg以上
B.直立時收縮壓下降30mmHg以上
C.直立時平均壓下降30mmHg以上
D.直立時脈搏加快10次以上
E.直立時脈搏加快20次以上
8.單項選擇題下列哪項較很少見于ALS患者肌電圖（）
A.正相波
B.纖顫電位
C.巨大電位
D.運動單位動作電位減少
E.運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯
9.單項選擇題下列哪種運動神經(jīng)元病的患者存活時間相對最長（）
A.散發(fā)性ALS
B.家族性ALS
C.嬰兒型脊肌萎縮
D.進行性延髓麻痹
E.原發(fā)性側(cè)束硬化
10.單項選擇題目前治療運動神經(jīng)元病最有效的藥物是（）
A.輔酶Q10
B.力嚕唑
C.肌酸
D.ATP
E.加巴噴丁
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