A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時減輕
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A.溴隱亭
B.平尼咯
C.二氫麥角隱亭
D.普拉克索
E.麥角乙脲
A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高,致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)
A.在肝細胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等
A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白質(zhì)前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦
A.頭面部
B.頸部
C.胸部
D.腰骶部
E.胸腰骶部
A.右側(cè)痛溫覺喪失
B.右側(cè)粗觸覺喪失
C.左側(cè)本體感覺喪失
D.右側(cè)本體感覺喪失
E.左側(cè)肢體隨意運動喪失
A.嗅覺喪失
B.同側(cè)肢體麻痹和半身軀體感覺喪失
C.雙眼左側(cè)半視野偏盲
D.對側(cè)半身痛溫覺喪失而觸覺存在
E.右耳聽覺喪失
A.脊髓后角
B.脊神經(jīng)節(jié)
C.薄束核
D.鍥束核
E.丘腦腹后外側(cè)核
A.肌群癱瘓為主
B.有肌萎縮
C.肌張力增高
D.腱反射消失
E.無病理反射