多項(xiàng)選擇題DMD的診斷依據(jù)是（）

A.X性連鎖隱性遺傳，女性為致病遺傳基因攜帶者，所生的男孩50%發(fā)病
B.通常3-5歲隱襲起病，突出癥狀為骨盆帶肌肉無(wú)力，有典型的"鴨步"和翻身起立的"Gower"征
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓腸肌最明顯
D.多數(shù)患者伴有心肌損害
E.病程進(jìn)展快，一般12歲以上即有生活不能自理，需坐輪椅，最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭


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1.多項(xiàng)選擇題DMD的實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)有（）

A.血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲(chóng)蝕現(xiàn)象"
D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可發(fā)現(xiàn)基因缺陷
E.高AchRAb效價(jià)

2.多項(xiàng)選擇題Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良與Duchenne型的區(qū)別，在于前者：（）

A.起病較晚（12歲以后）
B.病情進(jìn)展緩慢，病程可達(dá)25年以上
C.無(wú)心肌損害或較輕
D.血清CK增高，但不顯著
E.典型的肌源性損害肌電圖

3.多項(xiàng)選擇題眼肌型重癥肌無(wú)力的特征是（）

A.好發(fā)于青少年
B.病變僅限于眼外肌
C.臨床有眼瞼下垂和復(fù)視
D.一般不影響其他部位
E.可以有視力障礙

4.多項(xiàng)選擇題關(guān)于多發(fā)性肌炎，以下哪些是正確的（）

A.皮質(zhì)類(lèi)固醇為治療多發(fā)性肌炎的首選藥物
B.包涵體肌炎對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇的治療反應(yīng)較好
C.肌肉活檢的特征性改變是確診包涵體肌炎的唯一依據(jù)
D.24小時(shí)尿肌酸增高可作為疾病活動(dòng)期的指標(biāo)
E.40歲以上患者需除外惡性腫瘤

5.多項(xiàng)選擇題多發(fā)性肌炎可包括以下哪些特點(diǎn)（）

A.急性或亞急性起病，女性多于男性
B.對(duì)稱(chēng)性的四肢近端肌、頸肌、咽肌無(wú)力
C.有明顯的肌肉疼痛和壓痛
D.血清肌酸激酶顯著增高，肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
E.部分病例可以合并有惡性腫瘤

6.多項(xiàng)選擇題假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥在臨床上可分為以下幾型（）

A.DMD
B.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
C.BMD
D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
E.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

7.多項(xiàng)選擇題低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)有以下什么特點(diǎn)（）

A.20～40歲的男性多見(jiàn)，隨年齡的增長(zhǎng)而發(fā)作次數(shù)減少
B.飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是誘發(fā)因素
C.肢體肌肉對(duì)稱(chēng)性無(wú)力或完全性癱瘓一般下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端
D.多數(shù)可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹的癥狀
E.發(fā)作一般經(jīng)過(guò)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸恢復(fù)

8.多項(xiàng)選擇題低鉀型周期性癱瘓的診斷包括以下幾項(xiàng)（）

A.周期性發(fā)作的短時(shí)期肢體近端遲緩性癱瘓
B.無(wú)意識(shí)障礙或感覺(jué)障礙
C.發(fā)作時(shí)血鉀<3.5mmol/L，以及心電圖的低鉀改變，間歇期正常
D.部分患者有家族史
E.肌肉疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性

9.多項(xiàng)選擇題周期性癱瘓包括下面哪幾個(gè)類(lèi)型（）

A.低鉀型周期性癱瘓
B.低鈉型周期性癱瘓
C.高鉀型周期性癱瘓
D.正常型周期性癱瘓
E.高鈉性周期性癱瘓

10.多項(xiàng)選擇題關(guān)于Lambert-Eaton綜合征，下面哪幾項(xiàng)是正確的（）

A.自身抗體的靶器官為突觸前膜的Ca2+通道和Ach囊泡釋放區(qū)
B.老年男性發(fā)病居多
C.顱神經(jīng)較少影響
D.多數(shù)有自主神經(jīng)受累的癥狀，如口干、少汗、便秘、陽(yáng)痿等
E.血清AChR抗體陽(yáng)性