A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
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A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀
A.約1/3患者有風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個月,甚至半年后,所以發(fā)病時鏈球菌血清學(xué)檢查常為陰性
C.部分患者可見白細胞增加,血沉加快,C反應(yīng)蛋白效價提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學(xué)檢查可見黑質(zhì)區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌
A.可急性出現(xiàn),也可隱襲起病
B.常為雙側(cè)性,也有部分患者呈單側(cè)或局限
C.安靜或休息時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止
D.以面部最為明顯,表現(xiàn)擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等
E.肢體表現(xiàn)為一種極快的有規(guī)則無目的的不自主運動
A.黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)的可逆性炎性改變
B.可見充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經(jīng)細胞彌漫性變性
C.有的病例可見散在動脈炎、點狀出血,或栓塞性小梗死
D.軟腦膜有輕度炎性改變,血管周圍少量淋巴細胞浸潤
E.絕大多數(shù)患者并沒有風(fēng)濕性心臟病的改變
A.使用何種劑型要考慮患者的年齡、癥狀和經(jīng)濟狀況
B.年齡>65歲的老年患者應(yīng)首選復(fù)方卡比多巴(息寧)或芐絲肼-左旋多巴(美多巴)
C.老年患者受生命期限的限制,需用藥時間短,衰減效應(yīng)的機會少,應(yīng)聯(lián)合用藥以優(yōu)先改善癥狀
D.<50歲的患者,因治療時間長,且易出現(xiàn)多種副作用,應(yīng)盡量推遲多巴制劑的應(yīng)用
E.年輕患者要在保障繼續(xù)工作和延遲衰減效應(yīng)兩方面取得平衡,可給予小劑量多巴制劑加DA受體激動劑或保護劑
A.可分為周圍性和中樞性兩大類
B.周圍性不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、低血壓等,持續(xù)用藥后多可適應(yīng)
C.中樞性不良反應(yīng)包括癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等
D.閉角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制劑
E.癥狀波動、運動障礙是常見的并發(fā)癥,多在用藥的第1年中出現(xiàn)
A.控釋片制劑有效血藥濃度較穩(wěn)定,作用時間較長
B.適用于伴有癥狀波動,或不伴有癥狀波動的早期輕癥患者
C.起效較芐絲肼-左旋多巴(美多巴)慢,但藥效維持時間一般較芐絲肼-左旋多巴長
D.若將復(fù)方卡比多巴控釋片轉(zhuǎn)換成芐絲肼-左旋多巴標準片時,劑量應(yīng)比復(fù)方卡比多巴控釋片增加30%
E.缺點是生物利用度低,起效緩慢
A.長期應(yīng)用可產(chǎn)生療效減退、癥狀波動、運動障礙等并發(fā)癥
B.年輕患者應(yīng)適當(dāng)推遲用藥時間
C.年輕患者早期盡量使用多巴受體激動劑等其他抗PD藥物
D.老年患者因總用藥時間短,可考慮早期選用L-Dopa
E.年老患者應(yīng)用L-Dopa時發(fā)生運動并發(fā)癥的概率較年輕人高,用藥過程中應(yīng)予更多注意
A.在胃內(nèi)可被外周多巴脫羧酶(DDC.代謝
B.中性氨基酸影響其在小腸的吸收,所以最好空腹服藥
C.作為DA合成的前體可透過血腦屏障,但大部分在外周脫羧成為DA
D.90%左右的L-Dopa吸收后可通過血腦屏障進入腦內(nèi)
E.在腦內(nèi)被DA能神經(jīng)元攝取后轉(zhuǎn)變成DA發(fā)揮其替代治療作用