單項選擇題先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良癥的鑒別是()
A.發(fā)病從嬰兒期或兒童期開始,逐漸加重,在成人期趨于穩(wěn)定
B.表現(xiàn)全身骨骼肌強直和肥大,表現(xiàn)為握手后不能立即放松,久坐后不能立即起立,癥狀在寒冷環(huán)境中加重
C.體檢可以見到全身肌肉肥大
D.叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球
E.不伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮
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1.單項選擇題骨盆帶肌肉無力,病人仰臥位起立時必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥,然后兩手支撐地面或下肢緩慢站立的過程稱之為()
A.病理征
B.Gower征
C.疲勞試驗
D.總體反射
E.共濟失調(diào)
2.單項選擇題關(guān)于肢帶型肌營養(yǎng)不良癥,下面哪項是錯誤的()
A.為常染色體隱性遺傳,但散發(fā)病例比較多
B.一般10~20歲起病,首發(fā)影響骨盆帶肌肉,逐漸發(fā)展至肩胛帶
C.面肌通常也受累,可出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進展緩慢,平均20年左右喪失勞動能力
E.血肌酸激酶顯著增高,肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害
3.單項選擇題關(guān)于面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥,下面哪項是錯誤的()
A.為常染色體顯性遺傳,發(fā)病性別無差異
B.血肌酸激酶(CK)顯著增高
C.面部和肩胛帶肌肉最先受累,出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進展緩慢,可以逐漸累及軀干和下肢肌肉
E.預(yù)后較好,生命年限接近正常人