單項(xiàng)選擇題下面哪個(gè)類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥由于基因缺失或突變,肌肉中抗肌萎縮蛋白(dystrophin,Dys)缺乏或顯著減少()

A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥


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1.單項(xiàng)選擇題多發(fā)性肌炎的肌肉活檢病理上表現(xiàn)為()

A.肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒和包涵體
B.骨骼肌的炎性改變,纖維變性、壞死,炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
C.肌肉活檢見(jiàn)RRF纖維
D.肌纖維壞死和再生,出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大鑲嵌分布特點(diǎn)
E.非特異性肌源性損害

2.單項(xiàng)選擇題低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)中不該有的癥狀為()

A.通常為飽餐后半夜或清晨醒來(lái)發(fā)病
B.肢體對(duì)稱性肌無(wú)力或完全性癱瘓
C.可伴有肢體針刺或酸脹感
D.患者有膀胱直腸括約肌功能障礙
E.癱瘓肢體肌張力低,腱反射減弱或消失

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,下面哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的()

A.發(fā)病年齡較DMD晚
B.病程進(jìn)展慢,一般可以達(dá)25年以上
C.一般不伴心肌損害和智能障礙
D.有DMD相類似的近端肌無(wú)力、腓腸肌假性肥大
E.發(fā)病率較DMD高

5.單項(xiàng)選擇題假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的實(shí)驗(yàn)室檢查中,下面哪項(xiàng)是最有診斷價(jià)值的()

A.血清肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.抗肌萎縮蛋白免疫學(xué)檢查
D.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲(chóng)蝕現(xiàn)象"

6.單項(xiàng)選擇題"斧狀臉"和"鵝頸"癥狀是下面哪種類型肌病的特征表現(xiàn)()

A.DMD
B.BMD
C.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
E.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

7.單項(xiàng)選擇題診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價(jià)值是哪項(xiàng)()

A.肌強(qiáng)直主要影響手部的動(dòng)作、進(jìn)食和行走
B.有智能減退
C.叩擊軀干、四肢、舌肌肉時(shí)可以形成"肌球"
D.患者可出現(xiàn)"斧狀臉"和"鵝頸"
E.有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

8.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是線粒體腦肌病的臨床類型()

A.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)
B.Kearns-Sayer綜合征(KSS)
C.MELAS綜合征(線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作)
D.MERRF綜合征(肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征)
E.Lambert-Eaton綜合征

9.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)檢查有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變()

A.肌電圖的改變
B.腦脊液乳酸增高
C.肌肉活檢見(jiàn)RRF纖維
D.實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高
E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常,線粒體呼吸鏈酶異常

10.單項(xiàng)選擇題肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無(wú)力,行走時(shí)有何種典型步態(tài)()

A.拖曳步態(tài)
B.跨閾步態(tài)
C.慌張步態(tài)
D.醉酒步態(tài)
E.搖擺的"鴨步"