單項選擇題診斷強直性肌營養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價值是哪項（）

A.肌強直主要影響手部的動作、進食和行走
B.有智能減退
C.叩擊軀干、四肢、舌肌肉時可以形成"肌球"
D.患者可出現(xiàn)"斧狀臉"和"鵝頸"
E.有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等


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1.單項選擇題下面哪項不是線粒體腦肌病的臨床類型（）

A.慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer綜合征（KSS）
C.MELAS綜合征（線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）
D.MERRF綜合征（肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征）
E.Lambert-Eaton綜合征

2.單項選擇題下面哪項檢查有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變（）

A.肌電圖的改變
B.腦脊液乳酸增高
C.肌肉活檢見RRF纖維
D.實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高
E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

3.單項選擇題肌營養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無力，行走時有何種典型步態(tài)（）

A.拖曳步態(tài)
B.跨閾步態(tài)
C.慌張步態(tài)
D.醉酒步態(tài)
E.搖擺的"鴨步"

4.單項選擇題包涵體肌炎的實驗室檢查中哪項有特征性意義（）

A.血CK顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害
C.周圍白細(xì)胞增高、血沉增快
D.24小時尿肌酸增高
E.肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒

5.單項選擇題多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)包括以下特點，但除外（）

A.對稱性的四肢近端肌、頸肌、咽肌無力
B.肌肉假性肥大
C.有明顯的肌肉疼痛和壓痛
D.少數(shù)可以合并有皮疹、蝶型紅斑、關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心臟、腎臟也可以受累

6.單項選擇題關(guān)于低鉀型周期性癱瘓的病因，下面哪項是正確的（）

A.為肌細(xì)胞Ca2+通道基因的突變
B.為肌細(xì)胞Na+通道基因的突變
C.為肌細(xì)胞Cl-通道基因的突變
D.為突觸后膜AchR被自身抗體損害
E.以上都不是

7.單項選擇題關(guān)于Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的實驗室檢查，下面哪項是錯誤的（）

A.血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.高AchRAb效價
D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可以發(fā)現(xiàn)基因缺陷
E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲蝕現(xiàn)象"

8.單項選擇題DMD的表現(xiàn)，下面哪項是錯誤的（）

A.男女的發(fā)病率各為50%
B.通常3～5歲隱襲起病，突出癥狀為骨盆帶肌肉無力，有典型的"鴨步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓腸肌最明顯
D.多數(shù)患者伴有心肌的損害
E.病程進展快，一般12歲以上即有生活不能自理，需坐輪椅，最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭

9.單項選擇題Becker型肌營養(yǎng)不良癥（BMD）的臨床表現(xiàn)不包括下面哪項（）

A.發(fā)病年齡較Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不顯著
C.病程長，一般可以達25年以上
D.通常不伴有心肌損害和認(rèn)知功能缺損，預(yù)后較好
E.臨床較DMD常見

10.單項選擇題簡述Lambert-Eaton綜合征的定義是（）

A.是一組累及膽堿能突觸，影響Ach釋放的自身免疫性疾病
B.是一組累及骨骼肌的疾病
C.是離子通道功能異常引起的一組疾病
D.是肌肉炎癥性疾病
E.是影響周圍神經(jīng)的一組疾病