單項(xiàng)選擇題患者男，46歲，因“雙手皮膚變白、變紫2年余，皮膚變硬1年余”來(lái)診。查體：雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。陽(yáng)性率較高的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體
B.抗核糖核蛋白（RNP）抗體
C.抗核抗體
D.抗核仁抗體
E.抗著絲點(diǎn)抗體
F.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體


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2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的預(yù)后，敘述正確的是（）。

A.SSc是慢性病程，可長(zhǎng)期存活
B.預(yù)后與確診時(shí)間密切相關(guān)，出現(xiàn)內(nèi)臟并發(fā)癥影響預(yù)后
C.最近的數(shù)據(jù)顯示，SSc的5年生存率可超過95%
D.進(jìn)展性肺動(dòng)脈高壓，選擇正確藥物治療，預(yù)后較好
E.合并腎危象，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），1年生存率可高于50%

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的抗纖維化治療，敘述正確的是（）。

A.迄今為止尚無(wú)一種藥物被證實(shí)對(duì)纖維化有肯定的療效
B.轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β在SSc的纖維化發(fā)病機(jī)制中起重要作用，因而轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β拮抗藥對(duì)SSc纖維化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期彌漫性SSc的皮膚硬化和其他臟器受累
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)控制活動(dòng)性肺泡炎療效肯定，晚期纖維化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸對(duì)肺間質(zhì)病變有較好的治療作用

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc相關(guān)腎危象，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應(yīng)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者，應(yīng)立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能
E.合并腎危象，1年生存率低于15%

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預(yù)后，應(yīng)該關(guān)注以下方面。SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，可選擇的治療是（）。

A.急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者，提示使用鈣通道阻滯藥治療，肯定會(huì)有效果
B.前列環(huán)素類藥物可選擇性作用于肺血管，較明顯降低肺血管阻力，提高心排血量
C.內(nèi)皮素-l受體拮抗藥被歐美指南認(rèn)為是治療心功能Ⅱ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者的首選治療
D.西地那非是一種非選擇性的5型磷酸二酯酶抑制劑，在治療勃起功能障礙（ED.的同時(shí)，可治療肺動(dòng)脈高壓，因而適用于男性患者
E.一氧化氮是血管內(nèi)皮釋放的血管舒張因子，長(zhǎng)期吸入安全性和有效性肯定

6.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化（NSF）的鑒別要點(diǎn)，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者，為一種嚴(yán)重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的腎功能不全，一般也不會(huì)發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點(diǎn)沉淀和收縮，有時(shí)眼睛中也會(huì)有小黃點(diǎn)
D.通常會(huì)引起四肢皮膚增厚和硬結(jié)，最后常造成關(guān)節(jié)固定和攣縮，甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關(guān)

7.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與嗜酸性筋膜炎的鑒別要點(diǎn)，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.以男性多見，男、女之比為2∶1
B.病變初發(fā)部位以下肢，尤以小腿下部為多見
C.患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹
D.發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因
E.病理活檢：真皮及深筋膜炎癥伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，表皮無(wú)明顯改變

8.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬化性黏液水腫的鑒別要點(diǎn)，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.多見于中年人，無(wú)性別差異
B.泛發(fā)性丘疹和硬皮病樣疹，丘疹常呈線狀分布，皮膚表面發(fā)亮似硬皮病樣
C.組織學(xué)檢查：黏蛋白沉積，成纖維細(xì)胞增生
D.血清單克隆β-球蛋白升高
E.系統(tǒng)受累較少見

9.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬腫病的鑒別要點(diǎn)，敘述錯(cuò)誤的是（）。

A.損害常在2～4周內(nèi)達(dá)極點(diǎn)，8～18個(gè)月逐漸消退，亦有持續(xù)多年者，消退后無(wú)痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內(nèi)有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部，皮損對(duì)稱，呈彌漫性非凹陷性腫脹，發(fā)硬，與正常皮膚間界限不清。面部無(wú)表情，呈假面具狀，張口受限，有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性，持續(xù)多年后多可自愈

10.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.是肺間質(zhì)與支氣管周圍長(zhǎng)期纖維化或肺間小動(dòng)脈內(nèi)膜增生的結(jié)果
B.肺動(dòng)脈高壓常緩慢進(jìn)展，一般臨床不易察覺
C.無(wú)創(chuàng)性超聲心動(dòng)圖檢查，可發(fā)現(xiàn)早期肺動(dòng)脈高壓
D.超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)中，肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，則肺動(dòng)脈高壓的可能性很小
E.心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動(dòng)脈高壓，因而建議SSc患者應(yīng)盡早行右心導(dǎo)管檢查