單項選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc相關(guān)腎危象,敘述錯誤的是()。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應(yīng)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者,應(yīng)立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風(fēng)險增加相關(guān),使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測血壓和腎功能
E.合并腎危象,1年生存率低于15%


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1.單項選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。SSc相關(guān)的肺動脈高壓,可選擇的治療是()。

A.急性血管擴張藥物試驗結(jié)果陽性的患者,提示使用鈣通道阻滯藥治療,肯定會有效果
B.前列環(huán)素類藥物可選擇性作用于肺血管,較明顯降低肺血管阻力,提高心排血量
C.內(nèi)皮素-l受體拮抗藥被歐美指南認(rèn)為是治療心功能Ⅱ級肺動脈高壓患者的首選治療
D.西地那非是一種非選擇性的5型磷酸二酯酶抑制劑,在治療勃起功能障礙(ED.的同時,可治療肺動脈高壓,因而適用于男性患者
E.一氧化氮是血管內(nèi)皮釋放的血管舒張因子,長期吸入安全性和有效性肯定

2.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的鑒別要點,敘述錯誤的是()。

A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者,為一種嚴(yán)重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的腎功能不全,一般也不會發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點沉淀和收縮,有時眼睛中也會有小黃點
D.通常會引起四肢皮膚增厚和硬結(jié),最后常造成關(guān)節(jié)固定和攣縮,甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關(guān)

3.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與嗜酸性筋膜炎的鑒別要點,敘述錯誤的是()。

A.以男性多見,男、女之比為2∶1
B.病變初發(fā)部位以下肢,尤以小腿下部為多見
C.患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹
D.發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因
E.病理活檢:真皮及深筋膜炎癥伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤,表皮無明顯改變

4.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬化性黏液水腫的鑒別要點,敘述錯誤的是()。

A.多見于中年人,無性別差異
B.泛發(fā)性丘疹和硬皮病樣疹,丘疹常呈線狀分布,皮膚表面發(fā)亮似硬皮病樣
C.組織學(xué)檢查:黏蛋白沉積,成纖維細(xì)胞增生
D.血清單克隆β-球蛋白升高
E.系統(tǒng)受累較少見

5.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬腫病的鑒別要點,敘述錯誤的是()。

A.損害常在2~4周內(nèi)達極點,8~18個月逐漸消退,亦有持續(xù)多年者,消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內(nèi)有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部,皮損對稱,呈彌漫性非凹陷性腫脹,發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。面部無表情,呈假面具狀,張口受限,有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性,持續(xù)多年后多可自愈

6.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc相關(guān)的肺動脈高壓,敘述錯誤的是()

A.是肺間質(zhì)與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內(nèi)膜增生的結(jié)果
B.肺動脈高壓常緩慢進展,一般臨床不易察覺
C.無創(chuàng)性超聲心動圖檢查,可發(fā)現(xiàn)早期肺動脈高壓
D.超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)中,肺動脈收縮壓(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kPA.,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,則肺動脈高壓的可能性很小
E.心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動脈高壓,因而建議SSc患者應(yīng)盡早行右心導(dǎo)管檢查

7.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc所致的肺間質(zhì)纖維化,敘述錯誤的是()。

A.肺間質(zhì)纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導(dǎo)
B.在肺泡炎期,高分辨率CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變
C.肺功能檢查示阻塞性通氣障礙,肺活量減低,肺順應(yīng)性降低,氣體彌散量減低,1秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC.減低
D.查體可聞及Velcro啰音,特別是在肺底部
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

8.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc的肺部受累,敘述錯誤的是()。

A.病初最常見的癥狀為運動時氣短,活動耐受量減低;后期出現(xiàn)干咳
B.隨病程增長,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈進行性發(fā)展,對治療反應(yīng)不佳
C.肺間質(zhì)纖維化和肺動脈血管病變常同時存在,但往往是其中一個病理過程占主導(dǎo)地位
D.彌漫性皮膚型SSc伴抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體陽性的患者肺間質(zhì)纖維化常常較輕
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

9.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)免疫學(xué)檢查結(jié)果有助于臨床診斷和病情嚴(yán)重程度的判斷。關(guān)于抗體與臨床表現(xiàn)的關(guān)系,敘述錯誤的是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體,與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關(guān)節(jié)畸形、遠(yuǎn)端骨質(zhì)溶解相關(guān)
B.抗著絲點抗體,與皮膚硬化的范圍大、嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動脈高壓相關(guān)
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體,常與彌漫性皮膚損害、SSc相關(guān)腎危象相關(guān)
D.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體,在男性患者中更多見,與彌漫性皮膚受累相關(guān)
E.抗纖維蛋白Th/T0抗體,與局限性皮膚受累和肺動脈高壓相關(guān)

10.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)免疫學(xué)檢查結(jié)果有助于臨床診斷和病情嚴(yán)重程度的判斷。CREST綜合征特異性較高的抗體是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體
B.抗著絲點抗體
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗體
E.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體