A.腦白質營養(yǎng)不良是一組由于遺傳因素導致髓鞘形成缺陷，不能完成正常發(fā)育的疾病
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良是一種神經鞘脂沉積病
C.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是一種脂質代謝障礙病
D.異染性腦白質營養(yǎng)不良幼兒型多見，男多于女，2歲后發(fā)病，腎上腺腦白質營養(yǎng)不良多在兒童期（5～14歲）發(fā)病，通常均為男孩
E.腦白質營養(yǎng)不良預后好，可長期存活

A.同心圓硬化又稱Balo病，病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保存帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變
B.病變分布及臨床特點與多發(fā)性硬化完全不同，但認為本病是MS的變異型
C.臨床上患者多為青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現輕偏癱、失語、眼外肌麻痹、眼球浮動和假性球麻痹等
D.體征包括輕偏癱、肌張力增高及病理征等
E.MRI顯示額、頂、枕和顳葉白質洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白相間類圓形病灶

A.彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病，又稱為Schilder病
B.病因未明，一般認為屬于自身免疫性疾病
C.幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多，多呈亞急性、慢性進行性惡化病程
D.視力障礙可早期出現，多見腦彌漫損害的表現如智能減退、精神障礙、癲癇發(fā)作、癱瘓、共濟失調和尿便失禁等
E.確診需依賴腦電圖的高波幅慢波

A.好發(fā)成人，多有季節(jié)性流行
B.感染或疫苗接種后1～2周急性起病，突然出現高熱、頭痛、頭昏、全身酸痛等
C.嚴重時出現癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等
D.脊髓受累可出現受損平面以下的四肢癱瘓或截癱
E.錐體外系統(tǒng)受累可出現震顫和舞蹈樣動作

A.外周血白細胞增多，血沉加快
B.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多
C.CSF蛋白明顯增高，以IgM增高為主
D.EEG常見彌漫的θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波
E.MRI可見腦和脊髓白質內散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶

A.是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病
B.通常發(fā)生在感染后、出疹后或疫苗接種后
C.其病理特征為脫髓鞘病變常侵犯大腦半球或整個腦葉，病變多不對稱，多以一側枕葉為主
D.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎
E.應與單純皰疹病毒性腦炎和多發(fā)性硬化鑒別

A.腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆區(qū)帶
B.CSF蛋白增高
C.腦脊液細胞數增多顯著，>50×10⁶/L
D.脊髓MRI顯示脊髓內條索狀的長T1、長T2信號，脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節(jié)段
E.VEP異常

A.病變主要累及視神經、視交叉和胸段與頸段脊髓
B.表現為脫髓鞘、硬化斑及壞死
C.伴血管周圍炎性細胞浸潤
D.破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞
E.晚期膠質細胞顯著增生形成脊髓病灶的硬化斑

A.皮質類固醇是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物，可加速急性復發(fā)的恢復和縮短復發(fā)期病程，但不能改善恢復程度
B.長期應用皮質類固醇不能防止復發(fā)，且可出現嚴重不良反應
C.繼發(fā)進展（SP）型MS皮質類固醇無效，可選用免疫抑制劑
D.對原發(fā)進展型MS，采用特異性免疫調節(jié)治療無效，主要是對癥治療，血漿置換對暴發(fā)病例可能有用
E.金剛烷胺對尿潴留可能有用

A.甲潑尼龍可減輕炎癥和水腫，目前主張在急性活動期使用，大劑量短程療法
B.IFN-β具有免疫調節(jié)作用，可抑制細胞免疫，是治療R-R型MS的推薦用藥
C.大劑量免疫球蛋白靜脈輸注（IVIG）對降低R-R型患者復發(fā)率有肯定療效，但最好在復發(fā)早期應用
D.硫唑嘌呤口服可降低MS復發(fā)率，控制殘疾的進展
E.造血干細胞移植治療只有在其他治療手段無效的情況下才考慮應用