單項選擇題經肝細胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積癥。當前的治療原則為（）

A.酶替代治療
B.控制酸中毒
C.進行肝移植
D.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒


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1.單項選擇題糖原累積病Ⅰ型是由于缺乏哪種酶所引起（）

A.苯丙氨酸羥化酶
B.葡萄糖-6-磷酸酶
C.酪氨酸酶
D.氨基己糖酶
E.半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶

2.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者，成年后是否有生育能力取決于以下哪項（）

A.新生兒期即開始治療
B.使用的雄激素種類
C.染色體核型
D.是否加用人生長激素
E.青春期開始治療

3.單項選擇題Turner綜合征在9歲以前最常見的臨床表現(xiàn)是（）

A.先天性畸形
B.身材矮小
C.原發(fā)性閉經
D.第二性征未發(fā)育
E.淋巴水腫

4.單項選擇題Turner綜合征的臨床特征不包括（）

A.頸蹼、后發(fā)際低
B.身材矮小
C.主動脈縮窄
D.大部分智力落后
E.乳頭間距寬、原發(fā)性閉經

5.單項選擇題關于21-三體綜合征下列哪項不正確（）

A.本征不屬于常染色體畸變
B.小兒染色體病例中最常見的一種
C.母親年齡越大本病的發(fā)病率越高
D.60％的患兒在胎兒早期即夭折流產
E.活嬰中發(fā)生率約1／600～800

6.單項選擇題21-三體綜合征染色體檢查絕大部分核型為（）

A.47，XX（或XY），+21
B.46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）
C.46，XX（或XY），-15，+t（15q21q）
D.46，XX（或XY），-21，+t（21q21q）
E.46，XX（或XY），-22，+t（21q22q）

7.單項選擇題21-三體綜合征發(fā)病率與下列哪個因素關系最密切（）

A.母孕期前3個月有感冒病史的發(fā)病率高
B.孕期有放射線接觸史的發(fā)病率高
C.母親懷孕的年齡越大，該病的發(fā)病率越高
D.父母酗酒
E.父母系近親結婚

8.單項選擇題關于先天性甲狀腺功能減低的新生兒篩查，哪項是錯誤的（）

A.經皮采新生兒足后跟血，滴于特制的濾紙片上送檢
B.生后3天采血
C.篩查測定血T3和T4
D.篩查測定血TSH
E.陽性結果需再抽靜脈血測定T3、T4、TSH進一步證實

9.單項選擇題關于先天性甲狀腺功能減低新生兒篩查的采血時間，哪項是正確的（）

A.生后第1天
B.生后第3天
C.生后15天
D.生后1個月
E.出生時臍血檢查

10.單項選擇題下列疾病不屬常染色體隱性遺傳（）

A.苯丙酮尿癥
B.糖原累積病
C.肝豆狀核變性
D.黏多糖病
E.Turner綜合征