單項選擇題患兒7個月,自生以來曾因肺炎4次住院。20天前發(fā)現(xiàn)耳鼻周圍皮膚出現(xiàn)、丘疹后進(jìn)展成化膿性皮炎。檢查見耳前化膿性炎癥,有膿液,有瘢痕,有肉芽腫樣大團塊。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞內(nèi)有棕黃色顆粒和泡沫樣改變。考慮診斷()

A.中性粒細(xì)胞減少癥
B.慢性肉芽腫病
C.聯(lián)合免疫缺陷病
D.胸腺發(fā)育不全癥
E.繼發(fā)性免疫缺陷病


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2.單項選擇題鑒別非典型苯丙酮尿癥,需進(jìn)行()

A.Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗
B.尿蝶呤分析
C.尿有機酸分析
D.尿三氯化鐵試驗
E.尿2,4-二硝基苯肼試驗

3.單項選擇題同族凝集素滴度測定主要是初篩()

A.T淋巴細(xì)胞缺陷
B.B淋巴細(xì)胞缺陷
C.巨噬細(xì)胞缺陷
D.中性粒細(xì)胞缺陷
E.以上都是

4.單項選擇題最常見的聯(lián)合免疫缺陷病是()

A.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.X-連鎖高IgM血癥
C.腺苷脫氫酶缺陷
D.嘌呤核苷酸化酶缺陷
E.Jak-3缺陷

6.單項選擇題在抗原的刺激下能產(chǎn)生IFN-γ(γ-干擾素)的是()

A.T淋巴細(xì)胞
B.B淋巴細(xì)胞
C.巨噬細(xì)胞
D.嗜酸性粒細(xì)胞
E.中性粒細(xì)胞

7.單項選擇題典型苯丙酮尿癥的發(fā)病機制為()

A.苯丙氨酸-4-羥化酶缺陷
B.四氫生物蝶呤生成不足
C.酪氨酸羥化酶受抑制
D.腦內(nèi)5-羥色胺不足
E.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷

8.單項選擇題下列哪項是Turner綜合征不具備的()

A.身材矮小
B.雙乳頭間距增寬
C.性腺發(fā)育障礙
D.LH、FSH增高
E.E2增高

9.單項選擇題5歲男孩,反復(fù)患皮膚化膿感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD(-)。血象:WBC9.6×10/L,N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白總量低于200mg/dl。為進(jìn)一步確診,以下哪項檢查最關(guān)鍵()

A.X線檢查胸腺
B.植物血凝素皮膚反應(yīng)
C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗
D.直腸黏膜固有層活檢找漿細(xì)胞
E.巨噬細(xì)胞移動抑制試驗

10.單項選擇題關(guān)于X-連鎖無丙種球蛋白血癥錯誤的是()

A.僅見于男孩
B.主要表現(xiàn)為反復(fù)嚴(yán)重感染
C.IgG缺乏
D.早期常規(guī)丙種球蛋白替代治療可健康存活
E.口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗可促進(jìn)康復(fù)

最新試題

新生兒期有下列哪項表現(xiàn)即可疑為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()

題型:單項選擇題

以下哪項敘述不符合先天愚型()

題型:單項選擇題

散發(fā)性呆小病的臨床特點,哪項不正確()

題型:單項選擇題

治療的目的為()

題型:單項選擇題

一足月新生兒,出生體重4250g。出生后第3天出現(xiàn)黃疸,至第3周末仍未退黃。少哭,多睡、腹脹、便秘。測血清TSH30μU/ml。最可能診斷為()

題型:單項選擇題

男孩,6個月,因反復(fù)發(fā)生驚厥、低血糖、肝大,血氣分析示代謝性酸中毒,懷疑糖原累積癥。確診應(yīng)根據(jù)()

題型:單項選擇題

苯丙酮尿癥治療主要是()

題型:單項選擇題

肝豆?fàn)詈俗冃栽缙趽p害的器官是()

題型:單項選擇題

患兒,10個月,近5天來抽搐發(fā)作3~4次。查體:智力發(fā)育差,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白嫩,尿三氯化鐵試驗陽性。關(guān)于飲食療法,以下哪項不正確()

題型:單項選擇題

男孩,3歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥。來診時見患兒矮小,肝大達(dá)肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.3mmol/L,B超:肝、腎大,腎功能示尿酸增高,輕度血乳酸增高,血氣分析示酸中毒。診斷首先考慮()

題型:單項選擇題