單項選擇題女性，55歲。近2個月來上樓吃力，上肢舉起無力，逐漸加重。檢查發(fā)現(xiàn)抬頭肌群無力，四肢近端肌群無力，有按痛，遠端肌力正常，眼眶周圍、雙鼻梁旁有淡紅斑，指甲周圍和指關節(jié)也有紅斑。無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。確診本病最有價值的檢查為（）
A.肌肉和皮膚活檢
B.血清肌酸激酶
C.血抗核抗體
D.肌電圖
E.24h尿肌酸
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1.單項選擇題四歲男孩，因步態(tài)不穩(wěn)，構音含糊就診。該患兒孕35周時由于胎動減少而剖宮產(chǎn)，出生體重2100g，Apagar評分6分，5min后評分9分?；純?個月會坐，3歲學步。體檢：足尖行走，雙下肢張力增高，有踝陣攣，雙側(cè)病理征陽性。根據(jù)CT表現(xiàn)，最可能的診斷是（）
A.小腦扁桃體下疝
B.腦性癱瘓
C.顱底凹陷癥
D.扁平顱底
E.先天性腦積水
2.單項選擇題四歲男孩，因步態(tài)不穩(wěn)，構音含糊就診。該患兒孕35周時由于胎動減少而剖宮產(chǎn)，出生體重2100g，Apagar評分6分，5min后評分9分。患兒9個月會坐，3歲學步。體檢：足尖行走，雙下肢張力增高，有踝陣攣，雙側(cè)病理征陽性。最需要的檢查是（）
A.頭顱X線平片
B.頭顱CT平掃
C.運動誘發(fā)電位
D.智能測定
E.腦電圖
3.單項選擇題男性，18歲。前天午睡后發(fā)現(xiàn)口角歪斜，今日右眼閉合困難，流淚。食物易留在右齒頰內(nèi)。檢查發(fā)現(xiàn)右額紋淺，右閉眼露白，右鼻唇溝淺，示齒時口角歪向左側(cè)。五官和其他神經(jīng)系無異常體征。最適宜的治療（）
A.鉀鹽
B.丙種球蛋白
C.潑尼松
D.溴吡斯的明
E.針灸
4.單項選擇題男性，18歲。前天午睡后發(fā)現(xiàn)口角歪斜，今日右眼閉合困難，流淚。食物易留在右齒頰內(nèi)。檢查發(fā)現(xiàn)右額紋淺，右閉眼露白，右鼻唇溝淺，示齒時口角歪向左側(cè)。五官和其他神經(jīng)系無異常體征。為了判定恢復程度，必需的檢查是（）
A.面神經(jīng)傳導速度
B.腦脊液
C.腦電圖
D.頭顱MRI
E.面神經(jīng)病理檢查
5.單項選擇題男性，27歲，發(fā)作性頭痛4年。每年春季多發(fā)，持續(xù)一月左右，其間每日發(fā)作2小時左右。今日發(fā)生眼眶周圍劇痛伴結(jié)膜充血，眼瞼水腫，有Horner征，其余體檢正常。治療本病療效最好的藥物為（）
A.β-受體阻斷劑
B.鈣離子拮抗劑
C.5-羥色胺抑制劑
D.腎上腺皮質(zhì)激素
E.麥角胺制劑
6.單項選擇題男性，27歲，發(fā)作性頭痛4年。每年春季多發(fā)，持續(xù)一月左右，其間每日發(fā)作2小時左右。今日發(fā)生眼眶周圍劇痛伴結(jié)膜充血，眼瞼水腫，有Horner征，其余體檢正常。患者最可能的診斷為（）
A.有先兆的偏頭痛
B.無先兆的偏頭痛
C.顱內(nèi)動脈瘤
D.叢集性頭痛
E.眼肌麻痹性偏頭痛
7.單項選擇題患兒，男，1歲，運動發(fā)育落后半年。生后5分鐘Apgar評分5分。家族史陰性。查體：智力正常，雙上肢活動正常，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，踝陣攣陽性。CT檢查如圖。本病最可能診斷為（）
A.椎管內(nèi)腫瘤
B.腦炎后遺癥
C.遺傳性痙攣性截癱
D.腦性癱瘓
E.Louis-Barr綜合征
8.單項選擇題患兒男性，1歲2個月，運動發(fā)育落后半年。生后5分鐘Apgar評分5分。家族史陰性。查體：智力正常，雙上肢活動正常，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，踝陣攣陽性。CT檢查：腦室周圍白質(zhì)軟化。上述疾病診斷后，當前不宜采用的治療方法是（）
A.物理療法
B.康復訓練
C.試服肌肉松弛藥物降低肌張力
D.試服腦神經(jīng)細胞營養(yǎng)藥物，促進神經(jīng)功能的恢復
E.選擇性脊神經(jīng)后根切斷術
9.單項選擇題老年女性，有高血壓史多年。3天前晨起時感眩暈，步態(tài)不穩(wěn)。今出現(xiàn)惡心，嘔吐，吞咽困難，聲音嘶啞，走路搖晃不穩(wěn)。體檢：神志清楚，左側(cè)眼瞼下垂左側(cè)瞳孔小于右側(cè)，左面部痛覺減退，右側(cè)偏身痛溫覺喪失，左足趾關節(jié)位置覺減退。左側(cè)指鼻試驗差，左手快復動作差，左下肢跟膝脛試驗差。頭顱CT未見明顯異常。對該患者進一步的檢查是（）
A.頭顱MRI
B.腦脊液
C.腦電圖
D.TCD
E.SPECT
10.單項選擇題老年女性，有高血壓史多年。3天前晨起時感眩暈，步態(tài)不穩(wěn)。今出現(xiàn)惡心，嘔吐，吞咽困難，聲音嘶啞，走路搖晃不穩(wěn)。體檢：神志清楚，左側(cè)眼瞼下垂左側(cè)瞳孔小于右側(cè)，左面部痛覺減退，右側(cè)偏身痛溫覺喪失，左足趾關節(jié)位置覺減退。左側(cè)指鼻試驗差，左手快復動作差，左下肢跟膝脛試驗差。頭顱CT未見明顯異常。吞咽困難是由于損害了（）
A.舌咽和迷走神經(jīng)
B.孤束核
C.三叉神經(jīng)感覺核
D.脊髓丘腦束
E.繩狀體