單項選擇題先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良癥的鑒別是（）

A.發(fā)病從嬰兒期或兒童期開始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定
B.表現(xiàn)全身骨骼肌強直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重
C.體檢可以見到全身肌肉肥大
D.叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球
E.不伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮


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1.單項選擇題診斷強直性肌營養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價值是哪項（）

A.肌強直主要影響手部的動作、進食和行走
B.有智能減退
C.叩擊軀干、四肢、舌肌肉時可以形成"肌球"
D.患者可出現(xiàn)"斧狀臉"和"鵝頸"
E.有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

2.單項選擇題下面哪項不是線粒體腦肌病的臨床類型（）

A.慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer綜合征（KSS）
C.MELAS綜合征（線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）
D.MERRF綜合征（肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征）
E.Lambert-Eaton綜合征

3.單項選擇題下面哪項檢查有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變（）

A.肌電圖的改變
B.腦脊液乳酸增高
C.肌肉活檢見RRF纖維
D.實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高
E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

5.單項選擇題肌營養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無力，行走時有何種典型步態(tài)（）

A.拖曳步態(tài)
B.跨閾步態(tài)
C.慌張步態(tài)
D.醉酒步態(tài)
E.搖擺的"鴨步"

6.單項選擇題包涵體肌炎的實驗室檢查中哪項有特征性意義（）

A.血CK顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害
C.周圍白細胞增高、血沉增快
D.24小時尿肌酸增高
E.肌肉活檢發(fā)現(xiàn)包涵體顆粒

7.單項選擇題關于肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，下面哪項是錯誤的（）

A.為常染色體隱性遺傳，但散發(fā)病例比較多
B.一般10～20歲起病，首發(fā)影響骨盆帶肌肉，逐漸發(fā)展至肩胛帶
C.面肌通常也受累，可出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進展緩慢，平均20年左右喪失勞動能力
E.血肌酸激酶顯著增高，肌電圖呈現(xiàn)肌源性損害

8.單項選擇題關于面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，下面哪項是錯誤的（）

A.為常染色體顯性遺傳，發(fā)病性別無差異
B.血肌酸激酶（CK）顯著增高
C.面部和肩胛帶肌肉最先受累，出現(xiàn)"肌病面容"
D.病情進展緩慢，可以逐漸累及軀干和下肢肌肉
E.預后較好，生命年限接近正常人

9.單項選擇題關于低鉀型周期性癱瘓的病因，下面哪項是正確的（）

A.為肌細胞Ca2+通道基因的突變
B.為肌細胞Na+通道基因的突變
C.為肌細胞Cl-通道基因的突變
D.為突觸后膜AchR被自身抗體損害
E.以上都不是

10.單項選擇題關于Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的實驗室檢查，下面哪項是錯誤的（）

A.血肌酸激酶、乳酸脫氫酶顯著增高
B.肌電圖呈現(xiàn)肌源性肌電損害
C.高AchRAb效價
D.抗肌萎縮蛋白基因檢查可以發(fā)現(xiàn)基因缺陷
E.肌肉MRI檢查提示變性的肌肉有"蟲蝕現(xiàn)象"