單項選擇題某2歲患兒雙下肢行走困難，雙側(cè)足尖著地呈剪刀步態(tài)，膝踝反射亢進，Babins-ki征陽性，其臨床診斷為（）
A.癲癇
B.巨腦癥
C.核黃疸
D.腓骨肌萎縮癥
E.腦性癱瘓
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1.單項選擇題女性，45歲，進行性走路不穩(wěn)3年，右上肢麻木無力、右手肌萎縮2年，雙下肢無力1年。檢查：水平性眼球震顫，舌肌及右手萎縮，四肢肌力4級，腱反射雙上肢低下、雙下肢亢進，雙下肢病理征陽性。雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗和跟膝脛試驗不穩(wěn)不準。感覺正常。MRI示小腦移入椎管內(nèi)，達頸1水平，脊髓頸2～胸10內(nèi)有一長條狀長T1、長T2信號。最可能的診斷為（）
A.扁桃體下疝
B.頸椎間盤突出
C.脊髓空洞癥
D.脊髓腫瘤
E.小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥
2.單項選擇題男性，35歲，進行性四肢無力2年，飲水發(fā)嗆及構音障礙半年。檢查：雙側(cè)舌肌萎縮，四肢肌力4級，腱反射亢進，雙側(cè)Babinski征陽性，感覺正常。腦MRI示小腦向下移位，進入椎管內(nèi)，達頸1下緣，頸2~3椎體融合，T1加權像見頸髓第2～7節(jié)段內(nèi)有一長條狀的長T1信號。最可能的診斷為（）
A.頸椎融合，小腦扁桃體下疝畸形
B.頸椎融合，脊髓空洞癥，小腦扁桃體下疝畸形
C.頸椎融合，顱底凹陷癥
D.脊髓空洞癥，小腦扁桃體下疝畸形
E.寰枕畸形，頸椎間盤突出
3.單項選擇題小腦扁桃體下疝畸形的診斷性檢查可采用（）
A.B超檢查
B.腰穿腦脊液壓頸試驗
C.頸椎平片
D.SPECT檢查
E.MRI
4.單項選擇題Arnold-Chiari畸形的特征性表現(xiàn)是（）
A.小腦扁桃體下疝
B.小腦蚓部萎縮
C.小腦發(fā)育不全
D.頸椎裂
E.脊髓空洞癥
5.單項選擇題診斷扁平顱底的條件是（）
A.顱底角大于145°
B.顱底角小于145°
C.樞椎齒狀突進入枕骨大孔
D.小腦扁桃體進入枕骨大孔
E.樞椎齒狀突超過腭枕線3mm
6.單項選擇題顱底角為（）
A.蝶鞍與斜坡所形成的角度
B.蝶鞍與枕骨大孔所形成的角度
C.蝶鞍與巖骨所形成的角度
D.斜坡與枕骨大孔所形成的角度
E.斜坡與巖骨所形成的角度
7.單項選擇題當樞椎超過了枕骨大孔水平時，患者很可能有（）
A.腦膜腦膨出
B.腦膜膨出
C.延髓空洞癥
D.脊髓空洞癥
E.腦干受壓
8.單項選擇題男性，56歲，5年來進行性說話不清，飲水發(fā)嗆，行走不穩(wěn)，雙上下肢無力。檢查：眼球震顫，聲音嘶啞，構音不清，軟腭上抬無力，咽反射消失，伸舌困難，舌肌廣泛肌萎縮和肌肉震顫。雙側(cè)上下肢肌力4級，無肌萎縮，腱反射亢進，病理征陽性。雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝試驗不準不穩(wěn)，Romberg征（+）。深淺感覺正常。X線片示第5～7頸椎骨質(zhì)增生，樞椎齒狀突在腭枕線上0.8cm。最可能的診斷是（）
A.頸椎病
B.肌萎縮性側(cè)索硬化
C.脊髓壓迫癥
D.脊髓空洞癥
E.顱底凹陷癥
9.單項選擇題顱底凹陷癥的治療原則為（）
A.激素治療
B.放射治療
C.化療
D.手術治療
E.神經(jīng)營養(yǎng)藥物
10.單項選擇題在頸枕區(qū)側(cè)位的X線平片上，樞椎齒狀突超出腭枕線0.5cm。最可能的診斷為（）
A.寰枕融合
B.小腦扁桃體下疝畸形
C.顱底凹陷癥
D.KlippeI-FeiI綜合征
E.寰樞脫位