單項(xiàng)選擇題腓骨肌萎縮癥多在兒童晚期或青春期發(fā)病，對(duì)稱性周圍神經(jīng)進(jìn)行性變性導(dǎo)致肌萎縮，查體可見（）

A.大腿肌肉明顯萎縮
B.小腿肌肉明顯萎縮
C.小腿肌肉和大腿肌肉明顯萎縮
D.小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明顯萎縮
E.小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明顯萎縮


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1.單項(xiàng)選擇題腓骨肌萎縮癥是遺傳性周圍神經(jīng)病中最常見的類型，其遺傳方式多為（）

A.X性連鎖隱性遺傳
B.X性連鎖顯性遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.常染色體隱性遺傳
E.線粒體遺傳病

3.單項(xiàng)選擇題腓骨肌萎縮癥的發(fā)病年齡為（）

A.嬰兒期
B.兒童期
C.青春期
D.成年期
E.老年期

4.單項(xiàng)選擇題脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的10個(gè)亞型的確診及區(qū)分主要依據(jù)是（）

A.Southern雜交法
B.免疫印跡雜交法
C.免疫組化ABC法
D.外周血白細(xì)胞PCR分析
E.RFLP

6.單項(xiàng)選擇題脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的突出臨床表現(xiàn)是（）

A.遺傳早現(xiàn)
B.共濟(jì)失調(diào)
C.眼震
D.痙攣步態(tài)
E.癡呆

7.單項(xiàng)選擇題常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)又稱為脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)，其病理改變主要為（）

A.小腦和脊髓
B.小腦、脊髓和腦干
C.小腦和大腦
D.小腦、大腦和腦干
E.小腦、大腦和脊髓

8.單項(xiàng)選擇題女，18歲。近1～2年站不穩(wěn)，說話不清楚。下肢位置覺顯著減退，脊柱側(cè)彎，弓形足，手腳痛、溫覺正常。以下哪種病可能性大（）

A.橄欖-腦橋-小腦萎縮
B.亞急性聯(lián)合變性
C.Friedreich型共濟(jì)失調(diào)
D.腓骨肌萎縮癥
E.脊髓小腦變性

9.單項(xiàng)選擇題Freidreich型共濟(jì)失調(diào)病變范圍主要累計(jì)脊髓胸段，首發(fā)癥狀為雙下肢共濟(jì)失調(diào)，其遺傳的方式為（）

A.常染色體顯性遺傳
B.X性連鎖隱性遺傳
C.常染色體隱性遺傳
D.X性連鎖顯性遺傳
E.遺傳方式未定

10.單項(xiàng)選擇題Friedreich型共濟(jì)失調(diào)發(fā)病年齡常在（）

A.40歲左右
B.8～15歲
C.5歲以下
D.40歲以后
E.20～30歲