單項選擇題腓骨肌萎縮癥CMT1型肌活檢顯示為神經(jīng)原性肌萎縮，神經(jīng)活檢時周圍神經(jīng)改變主要表現(xiàn)為（）
A.單純脫髓鞘改變
B.脫髓鞘和軸突變性
C.脫髓鞘和華勒變性
D.脫髓鞘和神經(jīng)膜細胞增生形成“洋蔥頭”
E.單純軸突變性
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1.單項選擇題腓骨肌萎縮癥多在兒童晚期或青春期發(fā)病，對稱性周圍神經(jīng)進行性變性導(dǎo)致肌萎縮，查體可見（）
A.大腿肌肉明顯萎縮
B.小腿肌肉明顯萎縮
C.小腿肌肉和大腿肌肉明顯萎縮
D.小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明顯萎縮
E.小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明顯萎縮
2.單項選擇題腓骨肌萎縮癥是遺傳性周圍神經(jīng)病中最常見的類型，其遺傳方式多為（）
A.X性連鎖隱性遺傳
B.X性連鎖顯性遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.常染色體隱性遺傳
E.線粒體遺傳病
3.單項選擇題腓骨肌萎縮癥又稱為遺傳性運動感覺性神經(jīng)病，根據(jù)神經(jīng)傳導(dǎo)速度將其分為Ⅰ型的和Ⅱ型，Ⅰ型的傳導(dǎo)速度（）
A.>38m/s
B.<38m/s
C.＝38m/s
D.>40m/s
E.<40m/s
4.單項選擇題腓骨肌萎縮癥的發(fā)病年齡為（）
A.嬰兒期
B.兒童期
C.青春期
D.成年期
E.老年期
5.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調(diào)的10個亞型的確診及區(qū)分主要依據(jù)是（）
A.Southern雜交法
B.免疫印跡雜交法
C.免疫組化ABC法
D.外周血白細胞PCR分析
E.RFLP
6.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調(diào)根據(jù)有無眼肌麻痹、錐體外系癥狀及視網(wǎng)膜色素變性歸納為3組10個亞型，中國以那種最常見（）
A.SCA1
B.SCA2
C.SCA3
D.SCA4
E.SCA5
7.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調(diào)的突出臨床表現(xiàn)是（）
A.遺傳早現(xiàn)
B.共濟失調(diào)
C.眼震
D.痙攣步態(tài)
E.癡呆
8.單項選擇題常染色體顯性小腦共濟失調(diào)又稱為脊髓小腦性共濟失調(diào)，其病理改變主要為（）
A.小腦和脊髓
B.小腦、脊髓和腦干
C.小腦和大腦
D.小腦、大腦和腦干
E.小腦、大腦和脊髓
9.單項選擇題女，18歲。近1～2年站不穩(wěn)，說話不清楚。下肢位置覺顯著減退，脊柱側(cè)彎，弓形足，手腳痛、溫覺正常。以下哪種病可能性大（）
A.橄欖-腦橋-小腦萎縮
B.亞急性聯(lián)合變性
C.Friedreich型共濟失調(diào)
D.腓骨肌萎縮癥
E.脊髓小腦變性
10.單項選擇題Freidreich型共濟失調(diào)病變范圍主要累計脊髓胸段，首發(fā)癥狀為雙下肢共濟失調(diào)，其遺傳的方式為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.X性連鎖隱性遺傳
C.常染色體隱性遺傳
D.X性連鎖顯性遺傳
E.遺傳方式未定