單項選擇題線粒體肌病及腦肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小運動量試驗約80%患者陽性，一般診斷標(biāo)準(zhǔn)為（）

A.在運動后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢復(fù)正常
B.在運動后40min血乳酸和丙酮酸不能恢復(fù)正常
C.在運動后30min血乳酸和丙酮酸不能恢復(fù)正常
D.在運動后20min血乳酸和丙酮酸不能恢復(fù)正常
E.在運動后10min血乳酸和丙酮酸不能恢復(fù)正常


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1.單項選擇題線粒體肌病及腦肌病是一種遺傳性疾病，其遺傳方式為（）

A.母系遺傳
B.父系遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.常染色體隱性遺傳
E.X性連鎖顯性遺傳

2.單項選擇題線粒體肌病的最主要的臨床特征是（）

A.肌肉萎縮
B.肌肉疼痛
C.骨骼肌極度不能耐受疲勞
D.晨輕暮重
E.對稱性肌無力

3.單項選擇題線粒體肌病的肌肉病理特征性改變是（）

A.肌纖維壞死
B.破碎紅細胞
C.肌漿網(wǎng)的空泡化
D.肌纖維變性
E.糖原脂肪增多

5.單項選擇題基因檢測在腓骨肌萎縮癥（CTM）的診斷中占有重要意義，CTMl型的基因突變的表現(xiàn)為（）

A.PMP22基因重復(fù)及點突變
B.1號染色體短臂（1p35-36）基因突變
C.17號染色體長臂1.5Mb片斷突變
D.16號染色體長臂1.5Mb片斷重復(fù)
E.1號染色體長臂1.5Mb片斷突變

6.單項選擇題腓骨肌萎縮癥CMT1型肌活檢顯示為神經(jīng)原性肌萎縮，神經(jīng)活檢時周圍神經(jīng)改變主要表現(xiàn)為（）

A.單純脫髓鞘改變
B.脫髓鞘和軸突變性
C.脫髓鞘和華勒變性
D.脫髓鞘和神經(jīng)膜細胞增生形成“洋蔥頭”
E.單純軸突變性

7.單項選擇題腓骨肌萎縮癥多在兒童晚期或青春期發(fā)病，對稱性周圍神經(jīng)進行性變性導(dǎo)致肌萎縮，查體可見（）

A.大腿肌肉明顯萎縮
B.小腿肌肉明顯萎縮
C.小腿肌肉和大腿肌肉明顯萎縮
D.小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明顯萎縮
E.小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明顯萎縮

8.單項選擇題腓骨肌萎縮癥是遺傳性周圍神經(jīng)病中最常見的類型，其遺傳方式多為（）

A.X性連鎖隱性遺傳
B.X性連鎖顯性遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.常染色體隱性遺傳
E.線粒體遺傳病

10.單項選擇題腓骨肌萎縮癥的發(fā)病年齡為（）

A.嬰兒期
B.兒童期
C.青春期
D.成年期
E.老年期