單項選擇題Friedreich型共濟失調(diào)的病理改變部位主要在（）
A.小腦
B.脊髓的側(cè)索和后索
C.大腦
D.腦干
E.小腦，腦干
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1.單項選擇題臨床出現(xiàn)慢眼活動、腱反射減弱或癡呆通常提示是SCA亞型的哪一型（）
A.SCA1
B.SCA2
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8
2.單項選擇題SCA6型的臨床表現(xiàn)特點為（）
A.小腦綜合征加眼肌麻痹
B.小腦綜合征加錐體外系癥狀
C.小腦綜合征加錐體系癥狀
D.單一的小腦綜合征
E.小腦綜合征加肌萎縮
3.單項選擇題伴有眼底視網(wǎng)膜色素變性的遺傳性脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）亞型是（）
A.SCA1
B.SCA3
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8
4.單項選擇題我國最常見的遺傳性脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）的亞型為（）
A.SCA1
B.SCA2
C.SCA3
D.SCA7
E.SCA8
5.單項選擇題下列關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的說明都是正確的，除去（）
A.常見癲兒發(fā)作
B.多數(shù)患者有智能減退
C.典型病例見到咖啡牛奶樣斑
D.典型病例可見到一側(cè)血管斑痣
E.其特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤
6.單項選擇題線粒體腦肌病不包括（）
A.MELAS
B.MERFF
C.CPEO
D.CADASIL
E.KSS
7.單項選擇題下列哪項不是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的共同特征（）
A.癡呆
B.不自主運動
C.K-F環(huán)
D.弓形足
E.抽搐
8.單項選擇題腦面血管瘤病的皮膚改變?yōu)榧t葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經(jīng)第一支范圍分布，其出現(xiàn)的時間為（）
A.嬰兒期
B.2歲以后
C.5歲以后
D.10歲以后
E.出生后即有
9.單項選擇題頭顱X線片表現(xiàn)為與腦回一致的雙軌狀鈣化見于（）
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.聽神經(jīng)鞘瘤
D.顱咽管瘤
E.腦面血管瘤病
10.單項選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經(jīng)皮膚綜合征，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為（）
A.雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣化
B.雙側(cè)小腦齒狀核對稱性鈣化
C.雙側(cè)半卵圓中心對稱性鈣化
D.雙側(cè)額葉皮質(zhì)鈣化
E.室管膜下或側(cè)腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結(jié)節(jié)