單項(xiàng)選擇題SCA6型的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為（）

A.小腦綜合征加眼肌麻痹
B.小腦綜合征加錐體外系癥狀
C.小腦綜合征加錐體系癥狀
D.單一的小腦綜合征
E.小腦綜合征加肌萎縮


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3.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的說(shuō)明都是正確的，除去（）

A.常見(jiàn)癲兒發(fā)作
B.多數(shù)患者有智能減退
C.典型病例見(jiàn)到咖啡牛奶樣斑
D.典型病例可見(jiàn)到一側(cè)血管斑痣
E.其特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤

4.單項(xiàng)選擇題線粒體腦肌病不包括（）

A.MELAS
B.MERFF
C.CPEO
D.CADASIL
E.KSS

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的共同特征（）

A.癡呆
B.不自主運(yùn)動(dòng)
C.K-F環(huán)
D.弓形足
E.抽搐

7.單項(xiàng)選擇題頭顱X線片表現(xiàn)為與腦回一致的雙軌狀鈣化見(jiàn)于（）

A.神經(jīng)纖維瘤病
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤
D.顱咽管瘤
E.腦面血管瘤病

8.單項(xiàng)選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經(jīng)皮膚綜合征，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為（）

A.雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性鈣化
B.雙側(cè)小腦齒狀核對(duì)稱性鈣化
C.雙側(cè)半卵圓中心對(duì)稱性鈣化
D.雙側(cè)額葉皮質(zhì)鈣化
E.室管膜下或側(cè)腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結(jié)節(jié)

10.單項(xiàng)選擇題某16歲患者有8個(gè)牛奶咖啡斑，在青春期前最大直徑>5mm，青春期后>15mm，在臨床上應(yīng)考慮為（）

A.結(jié)節(jié)性硬化
B.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病
C.Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病
D.硬皮病
E.著色性干皮病